CASO CLíNICO
Preescolar de 2 años y 3 meses que acude a consulta por fiebre de 3 días de evolución, sin presentar otra sintomatología. A la exploración física presenta orofaringe hiperémica siendo el resto de la exploración normal. Se recomienda observación domiciliaria con antitérmicos.
A las 24h después acude por persistencia de la fiebre y aparición de exantema micropapuloso diseminado por tronco. En la exploración física continúa con la orofaringe hiperémica y como nuevo hallazgo aparición de adenopatía latero- cervical derecha, de unos 2cm de diámetro dolorosa a la palpación. En consulta se efectúa detección rápida del antígeno estreptocócico que fue negativo. Se mantiene con tratamiento antitérmico y observación domiciliaria recomendando nuevo control si continuaba febril o se añadía nueva sintomatología.
Al 8º día del inicio de la fiebre, acude de nuevo por persistencia de la fiebre y del exantema, presenta además eritema conjuntival y descamación de manos.
ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES |
No contributorios
Fig 1 a y b. Descamación palmoplantar
EXPLORACIÓN FÍSICA |
BEG, normocoloreada, exantema micropapuloso en tronco con descamación de manos y plantas. Auscultación cardiopulmar sin alteraciones. Abdomen blando, depresible no visceromegalias. Orofaringe hiperémica con labios fisurados y queilitis angular. Hiperemia conjuntival sin secreciones. Persiste adenopatía cervical. Resto de la exploración sin alteraciones
¿Qué diagnóstico debemos sospechar?
- Mononucleosis infecciosa.
- Enfermedad de Kawasaki.
- Escarlatina.
- Síndrome de Stevens-Johnson.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO |
Ante la sospecha de enfermedad de Kawasaki se deriva a Urgencias para tratamiento precoz.
En Urgencias se realizó analítica: hemograma: 9010 leucocitos sin desviación a la izquierda, 457000 plaquetas/mm3 siendo el resto normal. Bioquímica: Glucosa 71mg/ dl, Urea 41 mg/ dL, Creatinina 0,21 mg/ dL, GOT 26 UI/ L, PCR<0,3 mg/dL.
Con el diagnóstico clínico de Enfermedad de Kawasaki es valorada por Cardiología Infantil que confirma el diagnóstico. Inicia tratamiento con IGIV 2g/Kg en infusión de 12h y AAS a 80mg/Kg/día . Se realiza ECG y Ecocardiografía que son normales.
EVOLUCIÓN |
La evolución fue favorable con desaparición de la fiebre al 7º día y de la clínica iniciala las dos semanas. Se disminuye la dosis de AAS a 5mg/kg/día. A las seis semanas se realiza control analítico con normalización del número de plaquetas a 324000 y ecocardiografía que continuaba normal. Ante la no existencia de alteraciones coronarias se cita para nuevo control al año y alta tras estudio normal.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
GENERALIDADES |
La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una enfermedad multisistémica con vasculitis de pequeños y medianos vasos propia de lactantes y niños pequeños. Es la primera causa de cardiopatía adquirida en niños en países desarrollados.
Su etiología es desconocida, aunque la hipótesis más aceptada es que se deba a una respuesta inmunológica exagerada a un agente infeccioso o a una toxina
EPIDEMIOLOGÍA |
La enfermedad fue descrita por primera vez en Japón en 1967 y desde entonces , se ha descrito por todo el mundo, con un 75% de los casos ocurriendo en menores de 5 años y un cociente masculino-femenino de aproximadamente 1.5 :1.
La incidencia más alta se da en Japón. Durante los años 2007 y 2008, la incidencia anual fue de 216.7 por 100000 niños de 0 a 4 años. La tasa de recurrencia es de 3.1% y la tasa de mortalidad actual en Japón es de 0.04%.
En Europa, reportes de Dinamarca y Holanda señalan una incidencia de 4-5 por 100000 niños <5 años. La enfermedad tiende a ocurrir con más frecuencia en invierno y primavera, en climas no tropicales.
ETIOLOGÍA |
A pesar de la amplia creencia de que es causada por un agente infeccioso, persiste una considerable controversia sobre su etiología. El consenso es que uno o mas agentes ampliamente distribuidos producen una respuesta inmunológica anormal en sujetos genéticamente susceptibles, llevando a la presentación clínica característica de la enfermedad
DIAGNÓSTICO |
No existe ningún examen diagnóstico disponible para la EK y el diagnóstico se basa en la presencia de hallazgos clínicos característicos. Los criterios de la American Heart Association , establecidos en 1993 , establecen que el paciente debe tener fiebre por más de 5 días acompañados por 4 de 5 de los signos señalados en la tabla 1.
En contraste, los japoneses usan la fiebre como un criterio, más que como un prerrequisito. Irritabilidad, posiblemente secundaria a vasculitis cerebral, es un hallazgo común y adicional en niños con EK. Alteraciones del humor, cambios conductuales, síntomas gastrointestinales y diarrea (20%), dolor o artritis de grandes articulaciones (30%) y alteraciones de la función hepática, son otros reportes de secuelas de la enfermedad.
Tabla 1. Criterios diagnósticos de la Enfermedad de Kawasaki
Fiebre de al menos 5 días y 4 de 5 de los siguientes criterios:
1. Conjuntivitis (bilateral, bulbar, no supurativa).
2. Adenopatía (cervical, a menudo mayor de 1,5 cm y usualmente unilateral).
3. Exantema polimorfo.
4. Afectaciones bucales (lengua aframuesada, labios rojos, enantema)
5. Cambios en extremidades (en la fase aguda: eritema o edema palmoplantar; en la fase de convalecencia: descamación)
El diagnóstico diferencial siempre debe considerarse ya que algunos niños pueden cumplir con los criterios diagnósticos, pero tener una enfermedad diferente. El diagnóstico diferencial incluye el síndrome del shock tóxico, escarlatina, exantemas virales, artritis reumatoidea juvenial e infecciones por adenovirus, coronavirus, sarampión, parvovirus y ricketsias.
ESTUDIOS DE LABORATORIO |
Algunos hallazgos de laboratorio pueden ayudar en casos ambiguos
•Elevación de reactantes de fase aguda: PCR y VSG.
•Leucocitosis con neutrofilia
•Sedimento urinario con hematuria microscópica
•Títulos negativos de antiestreptolisina o cultivos sin hallazgo de estafilococos.
•Bilirrubina o transaminasas elevadas
•Trombocitosis que ocurre 10 días despúes del inicio de la enfermedad
En una ecocardiografía precoz se pueden evidenciar alteraciones coronarias confirmando la enfermedad, pero su no existencia no excluye el diagnóstico
EK INCOMPLETA |
Junto con la elevada incidencia de EK, están emergiendo más casos de formas incompletas de la enfermedad. Estas incluyen aquellos pacientes que satisfacen solo uno de los 5 criterios pero sin embargo, tienen un mayor riesgo de presentar compromiso coronario. Los menores de 1 año y los mayores de 4 años de edad, son más probables a presentar la forma incompleta.Hasta en un 90% el signo cardinal ausente es la adenopatía cervical y el exantema puede no ser manifiesto en el 50%
TRATAMIENTO |
La primera línea de tratamiento, consiste en una infusión de inmunoglobulinas (IGIV) 2 g/kg, administrada c/12h y alta dosis de aspirina (AAS) de 30 a 50 mg/kg en 4 dosis. La IGIV ha demostrado una reducción en la incidencia de lesiones coronarias. La alta dosis de AAS es usada inicialmente por su efecto antiinflamatorio, pero luego de la fase aguda la dosis se reduce a 5mg/kg/día, actuando ya como un inhibidor de la función plaquetaria. Esta dosis se continúa por 6 semanas si no existen anormalidades coronarias y se prolonga si las coronarias están anormales. Estudios de metaanálisis no señalan diferencia alguna, en la reducción de aneurismas al usar dosis mayores de aspirina de 80 a 120mg/kg/dia.
El tratamiento con IGIV iniciado idealmente dentro de los 10 días de la enfermedad disminuye el riesgo de aneurismas coronarios hasta el 2-4%. La administración después de los 10 días puede aliviar los síntomas en pacientes con enfermedad activa, pero provee menos beneficio en reducir los cambios en las arterias coronarias
COMPLICACIONES |
Las complicación más común de la EK es secundaria a la vasculitis de las arterias coronarias, llevando a una ectasia coronaria y aneurismas en 15 a 20% de los pacientes no tratados. Los aneurimas coronarios son considerados pequeños cuando el diámetro es <5 mm, medianos cuando el diámetro es de 5 a 8 mm y gigantes cuando el diámetro es > 8mm; a mayor tamaño, más pobre el diagnóstico.
Otras complicaciones incluyen disminución de la compliance coronaria arterial, miopericarditis, arritmias, isquemia cardíaca, derrame pericárdico, insuficiencia valvular y/o muerte súbita cardíaca. Las arterias periféricas pueden estar comprometidas, mas frecuentemente en asociación con aneurismas gigantes coronarios. Los pacientes < 6 meses o >5 años tienen un mayor riesgo de complicaciones cardíacas, al igual que aquellos con formas atípicas de la enfermedad o los refractarios al tratamiento inicial.
La mortalidad felizmente es baja de 0.01-0.2%, con un pico de 15 a 45 días después del inicio de la enfermedad. En general, el infarto de miocardio es la causa mas común de muerte y puede presentarse con síntomas de agitación, vómitos y dolor abdominal.
EVOLUCIÓN |
A partir de la segunda semana pueden observarse infartos de miocardio e iniciarse las lesiones de aneurismas coronarios.
Se debe realizar ecocardiografía y ECG al diagnóstico, a las dos semanas y a las 6-8 semanas. En pacientes sin afectación coronaria, se repetirá a los 6-12 meses. En el resto de los casos las revisiones se harán periodicamente y según si el paciente presenta clínica.
DIAGNÓSTICO FINAL |
Enfermedad de Kawasaki
BIBLIOGRAFÍA |
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4.L. M. Prieto Tato et al. Enfermedad de Kawasaki: diagnóstico y tratamiento; An Pediatr (Barc). 2010; 73 (1): 25-30.
5. L E Wood and R M R Tulloh. Kawasaki disease in children; Heart 2009 95: 787-792
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