La revista de formación de la SEPEAP, Pediatría Integral, acaba de lanzar su número de septiembre dedicado esta vez también a la Endocrinología, por lo que es su segundo número.
En el editorial de este número el secretario saliente de la SEPEAP, el Dr. Juan Carlos Silva, reflexiona sobre la necesidad de desarrollar la investigación en atención primaria. El otro artículo del editorial lo firma el Dr. J. Argente Oliver, Catedrático y Director del Departamento de Pediatría de la Universidad Autónoma de Madrid y Jefe de Servicio de Pediatría y Endocrinología del Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Además de Jefe de Grupo y Director del Programa de Obesidad Infantil. CIBEROBN del Instituto Carlos III. En él también ahonda sobre la Investigación en Pediatría.
En los temas de formación continuada, dedicados a la Endocrinología se hablará del Manejo y seguimiento del niño diabético. La diabetes mellitus se caracteriza por hiperglucemia crónica y su causa fundamental, en la edad pediátrica, es el déficit de insulina en el contexto de una DM de tipo autoinmune. Su adecuado tratamiento y seguimiento pueden evitar o retrasar la aparición de complicaciones. En este artículo se aprenderá a distinguir su aparición, la forma decuada de asegurar el diagnóstico, su tipo y la forma de tratarla.
También se abordará la Patología tiroidea en el niño y en el adolescente. Las hormonas tiroideas juegan un papel esencial en el crecimiento óseo y en la maduración cerebral. Es por ello, que la disfunción de la glándula tiroidea en la infancia y adolescencia puede conllevar no solo las alteraciones metabólicas propias de los adultos, sino que tiene un efecto fundamental sobre el crecimiento y/o la maduración de los tejidos dependientes de hormonas tiroideas.En este artículo, se repasarán los principales trastornos tiroideos de la infancia y la adolescencia.
En el artículo sobre Raquitismo carencial. Raquitismos resistentes y se presta atención al raquitismo, que es un trastorno de la mineralización del hueso y del cartílago de crecimiento. Se caracteriza principalmente por deformidades óseas y retraso del crecimiento. En la mayor parte de los casos, su origen es el déficit de vitamina D. El raquitismo es una de las enfermedades infantiles no infecciosas más frecuentes en los países en vías de desarrollo y, además, en los países desarrollados parece haber un repunte de raquitismo carencial en las últimas décadas. El diagnóstico se basa en una clínica compatible, junto a alteraciones de laboratorio y radiográficas. El tratamiento del raquitismo por déficit de vitamina D consiste en calciferol oral. La prevención se basa en una adecuada exposición solar junto a una ingesta adecuada de vitamina D.
El cuarto artículo aborda la Hiperplasia suprarrenal congénita por déficit de 21-hidroxilasa.El déficit de 21-hidroxilasa da lugar a una disminución de la síntesis de las hormonas situadas por debajo del bloqueo, los glucocorticoides y mineralocorticoides, un aumento de los productos previos a dicho bloqueo, como 17-hidroxiprogesterona (17OHP) y un aumento de síntesis de la vía metabólica no afectada, la de los andrógenos. En esta enfermedad, se produce un bloqueo en la síntesis de los glucocorticoides (cortisol) y, en los casos graves, mineralcorticoides (aldosterona), dando lugar a un grupo heterogéneo de cuadros clínicos, que pueden manifestarse en el período neonatal, durante la infancia o en la edad adulta.Las formas clínicas más graves comienzan en el periodo neonatal y se caracterizan por virilización y ambigüedad de los genitales externos en las niñas, asociado o no a un déficit de aldosterona, potencialmente mortal por pérdida salina si no se instaura un tratamiento adecuado. Las formas más leves comienzan en la infancia tardía, adolescencia o edad adulta y se caracterizan por pubarquia prematura, hirsutismo y oligomenorrea, no tienen déficit de aldosterona. El objetivo terapéutico es reemplazar la secreción fisiológica de los glucocorticoides y mineralcorticoides, la corrección quirúrgica de los genitales externos en las niñas afectas, controlar los signos de hiperandrogenismo y mejorar la talla final adulta. Ello requiere un seguimiento individualizado y un abordaje multidisciplinar, en el que es necesaria la implantación de un programa bien estructurado de intervención y seguimient
El último artículo formativo de este número de la revista está dedicado al Hiperandrogenismo.Los andrógenos son hormonas esteroideas con acciones androgénicas y anabólicas. Actúan a nivel del tejido reproductivo, piel, músculo, hueso e hígado. En la mayoría de los casos, el hiperandrogenismo es debido a un exceso en la producción o en la acción de los andrógenos endógenos. Las manifestaciones clínicas del exceso androgénico varían dependiendo de la causa, la edad y el sexo del paciente. La hiperandrogenemia es una causa frecuente de irregularidades menstruales en las adolescentes y es, junto a la insulinorresistencia, un hallazgo habitual en jóvenes obesas; de ahí, la importancia de realizar un diagnóstico precoz y adecuado.
En la sección De Interés General, se presenta el documento de consenso Diagnóstico y tratamiento de la hipercolesterolemia familiar en España, La hipercolesterolemia familiar es un trastorno genético frecuente que se manifiesta desde el nacimiento y que causa un aumento en los niveles plasmáticos de colesterol-LDL (c-LDL), xantomas y enfermedad coronaria prematura. Su detección y tratamiento precoz reduce la morbimortalidad coronaria. A pesar de la disponibilidad de un tratamiento eficaz, está poco diagnosticada y tratada. La identificación de los casos índices y la posterior detección en cascada familiar, utilizando los niveles de c-LDL y la detección genética, es la estrategia más coste-efectiva para la detección de nuevos casos. Este documento proporciona recomendaciones para el diagnóstico, cribado y tratamiento de la HF en niños y adultos, así como consejos específicos para los especialistas clínicos y médicos de Atención Primaria con el objetivo de mejorar el cuidado de los pacientes y reducir su carga de enfermedad cardiovascular.
En los Anexos continuaremos con la Representación del niño en la pintura española y nos centraremos en la figura del autor Juan Carreño de Miranda y sus niños enfermos
