Lactante varón de 1 mes y 10 días que acude a consulta por retraso en la caída del cordón umbilical, sin secreciones, fiebre o afección del estado general Desde hace 7 días con 3 aplicaciones de nitrato de plata por sospecha de “granuloma umbilical” , efectuada por pediatra particular.
ANTECEDENTES |
Personales: Producto de 3er gestación, anemia gestacional, parto eutócico a las 40 semanas. Peso al nacer 3,34 kg. Pruebas metabólicas normales.
Familiares: No relevantes.
EXAMEN CLÍNICO |
Peso 4.6 kg Lactante activo, eutrófico, hidratado. Cordón umbilical con restos de nitrato de plata, no mal oliente, no secreciones. Resto del examen sin alteraciones
Con esta presentación ¿cuál sería el diagnóstico diferencial a tomar en cuenta?
a) Un retraso de caída del cordón secundaria a problemas del uraco
b) No plantearía ningún diagnóstico diferencial por tratarse de un retardo en la caída del cordón umbilical, fisiológico, ya que no ha superado las 8 semanas de edad.
c) Un defecto congénito de la adhesividad leucocitaria
La opción (b) es incorrecta .Un tiempo de retraso en la caída del cordón mayor de 4 semanas, se considera anormal y obliga a plantear la posibilidad de patología relacionada al uraco o de un defecto congénito de la adhesividad leucocitaria (Respuestas correctas a y c)
EXAMENES COMPLEMENTARIOS |
Hemograma: Hb 11.8 Leucocitos 91000, neutrófilos 45.3%, linfocitos 43,6.% monocitos 7.5%, eosinófilos 3.3%, eosinófilos 0.3%. PCR 0.2 mg/dL. Procalcitonina 0.09 ng/mL.
No se consideró necesaria la ecografía abdominal
EVOLUCION: Se indicó control a los 7 días, evidenciándose caída del cordón en ese lapso
RETRASO EN LA CAÍDA DEL CORDÓN
Las etiologías a pensar ante un lactante con caída tardía del cordón- mayor de 4 semanas- pueden ser frecuentes y banales, como exceso de humedad o cuidado inadecuado, o graves o infrecuentes, como defectos anatómicos o de la adhesividad leucocitaria.
El cordón umbilical contiene dos arterias y una vena, la alantoides rudimentaria, los restos del conducto onfalomesentérico y una sustancia viscosa conocida como gelatina de Wharton. Cuando después del nacimiento se liga y corta el cordón umbilical, sus vasos sanguíneos permanecen anatómicamente permeables durante 10 a 20 días.
El tiempo medio de desprendimiento del cordón es de 7 a 11 días. Entre los factores que influyen en la separación del cordón se encuentran: su sequedad, el influjo de granulocitos, la falta de irrigación y la necrosis.
CUIDADOS DEL CORDÓN UMBILICAL |
Uno de los factores que influyen en la caída del cordón es el mantenimiento del muñón umbilical seco. La falta de sequedad del cordón además de prolongar su desprendimiento predispone a la colonización bacteriana, principalmente por estafilococos y estreptococos, en los primeros días de la vida.
DEFECTOS EN LA ADHESIVIDAD DE LEUCOCITOS |
La deficiencia en la adhesión leucocitaria, un raro desorden de la funcionalidad de los neutrófilos, se ha asociado con la caída tardía del cordón umbilical, asociada a onfalitis con ausencia de pus en las lesiones a pesar de tener leucocitosis. En la fase aguda de la infección puede haber: onfalitis, abscesos cutáneos, abscesos perirrectales y sepsis. Posteriormente procesos infecciosos crónicos: sobre todo periodontitis, gingivitis y retardo en la cicatrización de heridas.
Para la eliminación de los microorganismos, los polimorfonucleares, tienen la capacidad de adherirse a la superficie endotelial y atravesarla, para llegar al sitio de infección o del tejido lesionado. En estas diversas fases de la “cascada de la adhesión” intervienen elementos leucocitarios (integrinas); del endotelio: VCAM1, PECAM, E-selectina; y componentes tisulares (IL-1, IL-8, histamina, leucotrienos, interferón gamma y alfa). Una alteración en cualquier sitio de este proceso secuencial de eventos.
En la deficiencia de adhesión leucocitaria tipo I, la expresión de los 3 subtipos de integrina B2 ( LAF-1,Mac-1 y p150/95), está ausente o disminuida. En la deficiencia tipo 2, hay una deficiencia del ligando para diversas selectinas (E,P,L).
En ambos casos el diagnóstico se hace por sospecha clínica: cuando un lactante o escolar manifiesta infecciones recurrentes, asociadas con leucocitosis persistente, con neutrofilia (absoluta). La deficiencia en la adhesión leucocitaria se reconoce mediante el estudio por citometría de flujo.
El tratamiento depende de la gravedad de la deficiencia leucocitaria. La forma moderada permite una sobrevida prolongada, con medidas generales y uso adecuado de antibióticos. Sin embargo, cuando la enfermedad es severa el riesgo de complicaciones e infecciones graves es alto y desde muy temprana edad. En general, el tratamiento es de soporte.
ANOMALÍAS DEL URACO |
El uraco o ligamento umbilical medio es la porción obliterada de la alantoides, que se extiende desde la cúpula vesical hasta el ombligo. Se forma entre la octava y la decimosexta semana de gestación.
Puede haber permeabilidad parcial o completa del uraco, con drenaje e infección del ombligo: a) Si el uraco permanece permeable en ambos extremos (proximal y distal) se forma una fístula vesicoumbilical. b) Si el uraco sólo está permeable en su porción distal, se produce un seno del uraco que puede ser causa de drenaje e infección umbilicales. c) El quiste de uraco, la más frecuente de las anomalías, sobreviene por una porción media permeable a la luz del uraco, con obliteración de las luces distal y proximal
Estas tres malformaciones congénitas se han asociado con caída tardía del cordón umbilical
RESUMEN |
Las anomalías congénitas del uraco y las deficiencias de la adhesividad leucocitaria son dos causas a evaluar frente a un lactante con falta de caída del cordón umbilical al que se le ha brindado un cuidado adecuado.
Figura 1. Esquema de actuación.Hospital Vall d΄Hebron IDP:Inmunodeficiencia primaria.
DIAGNÓSTICO FINAL |
Retraso en la caída del cordón umbilical sin patología subyacente.
Bibliografía |
1.Novoa A., Iorcansky S., y Rosenzweig S. El pediatra ante un lactante con caída tardía del cordón umbilical. Arch argent pediatr 2004;102(3):203-207.
2.Quero-Hernandez A., Zárate R., Tenorio H. Deficiencia en adhesión leucocitaria tipo I, presentación de un caso y revisión de la literatura. 2007. Rev Mex Pediatr :74(2):80-83.
