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CASO CLÍNICO: Niña de 4 años con cefalea occipital

Niña de 4 años 9 meses con cefalea de predominio occipital de 1 mes de evolución, que se ha hecho más frecuente. Durante ese tiempo ha sido evaluada en una ocasión en urgencias pediátricas y en la consulta de pediatría asignada sin encontrarse nada relevante al examen clínico, indicándose ibuprofeno condicional.

Hace 3 días episodio momentáneo de dificultad en las manos. Hoy se añade anormalidad en la marcha

 

ANTECEDENTES:

Personales: No alergias. Otitis y Amigdalitis de repetición.

Familiares: Padre con migraña

EXPLORACIÓN FÍSICA

Consciente y orientada. Perímetro cefálico 52 cm (percentil50). Fondo de ojo con elevación de papila bilateral. Marcha con aumento de la base de sustentación y tendencia a caerse hacia la izquierda .Resto de la exploración normal

¿Cuáles son a su juicio los signos y síntomas de alarma compatibles con cefalea secundaria en esta niña?

a)     Edema de papilas

b)     Ataxia

c)      La edad

La cefalea recurrente en niños menores de 3 años tiene mayor posibilidad de ser secundaria.

Los signos evidentes de edema de papilas y ataxia, indican hipertensión craneana y signos de focalización, compatibles conmasa tumoral.(a) y (b) Respuestas correctas

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

 

Analítica: normal.

RM cerebral:.Tumoración en fosa posterior sólido-quística, de tamaño global de 4.3 x 4.6 x 3.8 cm (AP x T x L).con afectación de vermis y hemisferio cerebeloso derecho, que condiciona colapso de IV ventrículo y leve dilatación de astas temporales como signo de hidrocefalia incipiente (Fig. 1 y 2) La opción diagnóstica más probable es el astrocitoma. No evidencia de realce leptomeníngeo en columna.

fig1-2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

TRATAMIENTO

A las 48h se realiza cirugía con exéresis total del tumor. La anatomía patológica es compatible con un Astrocitoma de bajo grado (II OMS), pendiente de filiación definitiva.

Se realizó RM 48 horas después de la cirugía, sin evidencia de resto tumoral macroscópico.(Fig. 3 y 4)

figura3

 

 

 

 

 

 

 

Evolución favorable, luego de 1 año no recidiva de la tumoración

figura4

 

 

 

 

 

 

TUMORES CEREBRALES EN NIÑOS

Los tumores del sistema nervioso central (SNC) suponen el segundo conjunto de neoplasias más frecuentes en niños, solo superado por los tumores de tipo hematológico.

Cada año se registran en España unos 1500 casos nuevos de cáncer en menores de 15 años. De ellos, del 15 al 20% corresponden a tumores del sistema nervioso central.

 

EPIDEMIOLOGÍA

La incidencia anual de tumores del SNC en niños es de 2 a 5 por 100 000. En los niños predominan los tumores infratentoriales (55%) sobre los supratentoriales (45%) excepto en lactantes, en los que prevalecen los supratentoriales.

La incidencia de tumores cerebrales tiene un pico en la primera década de la vida, para después disminuir hasta un segundo pico al final de la edad adulta.

En los pacientes con edad menor o igual a 5 años predominan los tumores de estirpe glial, como son el astrocitoma de bajo grado y el ependimoma. En los mayores de 5 años, hay un predominio del meduloblastoma, además de un aumento en los tumores gliales de alto grado.

 

CLÍNICA

El diagnóstico de tumor cerebral puede ser muy difícil en los niños, especialmente en los más pequeños incapaces de referir sus síntomas. La clínica puede ser tan sutil que pase inadvertida.

Los síntomas y signos de los tumores intracraneales en el niño dependen de la edad, la localización del tumor y de la presencia o ausencia de hipertensión intracraneana.

Cefalea

La cefalea es un síntoma prácticamente constante en los tumores cerebrales. Ciertas características son indicadores de proceso expansivo intracraneal:

  1. Un historia reciente o cefalea severa y recurrente de pocas semanas
  2. Curso acelerado , con cambios en el carácter en semanas o días
  3. Cefalea sugestiva de presión intracraneal elevada (cefalea matutina temprana, vómitos por la mañana, cefalea que interrumpe el sueño o que empeora con la tos o la maniobra de Valsalva)
  4. Síntomas asociados de cambios en la personalidad, debilidad, convulsiones o fiebre.
  5. Historia subyacente de síndrome neurocutáneo, enfermedad sistémica (p.ej. cáncer con metástasis) hipercoagulabilidad.
  6. Edad menor de 3 años.

Síntomas focales

Los síntomas y signos de focalidad son más evidentes cuanto mayor es la edad del niño. Este hecho se debe a la inmadurez del cerebro de los niños muy pequeños, que se refleja en una falta de expresividad clínica.

La hemiparesia, hipertonía e hiperreflexia son las manifestaciones más frecuentes en los tumores supratentoriales. En los infratentoriales, los síntomas más habituales son el mareo, los vómitos, la diplopía, la ataxia y el nistagmus.

Epilepsia

Las crisis epilépticas pueden constituir la primera o única manifestación de un tumor cerebral. Las crisis pueden ser generalizadas, focales o psicomotoras. Los tumores infratentoriales pueden producir enlentecimiento bilateral de la actividad cerebral.

DIAGNÓSTICO

La historia y exploración constituyen la base del diagnóstico

El estudio de imagen de elección es la resonancia magnética, que permite una mejor definición tumoral y una mejor planificación de la cirugía. Es imprescindible para el seguimiento en la detección de recidivas y en el diagnóstico diferencial de las complicaciones.

ASTROCITOMA DEL CEREBELO

Los astrocitomas del cerebelo representan 10% de todos los tumores cerebrales pediátricos primarios en los niños y aproximadamente el 25% de los tumores cerebrales de fosa posterior que ocurren en los niños.

En una serie reciente de 102 casos, la edad media de presentación fue de 7 años y 11 meses. Los síntomas clínicos principales fueron cefalea, vómitos, disturbios de la marcha, vértigo. Los signos clínicos más observados fueron papiledema y signos cerebelares. La mayoría se localizaron en el hemisferio cerebelar y fueron quísticos, mientras que los del vermis, minoritarios, fueron sólidos.

En la misma serie de pacientes, en la histopatología se encontraron 58 pacientes (56.8%) con astrocitoma pilocítico (AP), 36(35.2%) con astrocitoma fibrilar de bajo grado (AFBG) y 8 pacientes (7.8%) con astrocitoma fibrilar de alto grado (AFGA). En la mayoría de los casos la escisión fue completa, se requirió radioterapia en solo 12 pacientes, todos con tumor sólido en el vermis.

El pronóstico para la mayoría de los niños con astrocitoma cerebelar es excelente. La relativa falta de infiltración dentro del cerebro hace que la exéresis total sea posible. Los factores asociados a mayorsupervivencia son grado histológico del tumor, localización y características del tumor y extensión de la exéresis. Pacientes con exéresis completa y tipos histológicos AP y AFBG ,tienen un mejor pronóstico. Los tumores quísticos y que afectan el hemisferio cerebeloso tienen un excelente pronóstico con tasas de supervivencia a los 2,5 y 10 años de 93%, 86% y 73%, respectivamente.

 

DIAGNÓSTICO FINAL

Astrocitoma de cerebelo

 

Bibliografía

1.Coserria Sánchez J.F., Garrido Ocaña A.I. Quiroga Cantero. E. Clínica de presentación de los tumores del sistema nervioso central en función de la edad. An Pediatr (Barc);66(2):115-20.

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5.Villarejo F., Martínez Lage J.F. Tumores cerebrales en niños Pediatr Integral 2008;XII(6):577-583.

 

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