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CASO CLÍNICO: Niño de 7 años con máculas acrómicas en piernas

Niño de 7 años derivado a dermatología por presentar máculas hipopigmentadas en zonas de extensión de ambas rodillas, de 1 mes de evolución, que han ido en aumento.

Antecedentes personales

No relevantes .

Antecedentes familares

Abuelo materno con vitíligo

Exploración

Se aprecian máculas acrómicas de bordes bien definidos en zona extensora de ambas piernas.(Fig. 1) Resto del examen normal

vitigilo

 

 

 

 

 

 

 

 

Por las características de las máculas, el antecedente familiar, la primera posibilidad es vitíligo. De esta enfermedad en niños señale lo cierto

a)      Es rara en los niños

b)     Tiene un componente hereditario

c)      Su curso es fácilmente previsible

La evolución de la psoriasis es imprevisible: estabilización, repigmentación completa o parcial, extensión y multiplicación de las placas, hacen difícil prever el pronóstico. La edad de aparición ocurre entre la 2da y 3ra década de la vida, es relativamente rara en el niño y excepcional antes de los 5 años. Está genéticamente determinada encontrándose antecedentes familiares en un 25 a 30% de los casos.

 

 

 

(a) y(b) Respuestas correctas

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: TSH 1,750 ųUI/mL. Ac Antiroglobulina <244 UI/mL (VN <280.0), Ac Antiperoxidasa <33.4 UI/mL (<60.0)

EVOLUCIÓN: Se indicó tacrolimus 1 vez al día con disminución gradual de las lesiones. Actualmente en revisiones pautadas en dermatología.

DESÓRDENES DE LA PIGMENTACIÓN

El color de la piel es debido mayormente a la melanina y al flujo sanguíneo que puede ser alterado por condiciones no fisiológicas tales como carotenemia, ingesta de fármacos, ictericia e insuficiencia renal crónica. La hipopigmentación se refiere a cualquier forma de disminución de la pigmentación, mientras la hipomelanosis se refiere específicamente a una disminución en el contenido de melanina. Despigmentación, describe la casi total pérdida de pigmentación, resultante en una apariencia blanquecina que viene de la dermis subyacente.

VITÍLIGO

Es una hipomelanosis circunscrita adquirida, en parte genéticamente determinada (vitíligo familiar en 25 a 30%) La despigmentación es el resultado de la destrucción de los melanocitos en la etapa postnatal, por mecanismos no bien identificados.

Es relativamente frecuente. Afecta 0.5­2% de la población general. Aproximadamente 30% adquiere la enfermedad antes de los 20 años y 14% antes de los 10 años de edad. Todas las razas son igualmente afectadas.

En 30% de los pacientes hay antecedentes familiares

La incidencia mundial es del 1%.. La edad de aparición ocurre entre la 2da y 3ra década de la vida: es relativamente rara en el niño y excepcional antes de los 5 años.

La asociación eventual a patología autoinmune en el adulto (enfermedad de Addison, problemas tiroideos y otras) condicionan la recomendación de dosar la TSH y los anticuerpos antiroideos en el niño.

El diagnóstico es en líneas generales, fácil: máculas acrómicas, de bordes bien definidos, de tamaño variable, más o menos numerosos. El carácter bilateral, simétrico y la topografía preferente: zonas normalmente muy pigmentadas (axilas, órganos genitales),zonas periorificiales, zonas convexas de protuberancia ósea, zonas expuestas a la luz(cara, dorso de las manos), son muy evocadoras.

La evolución es imprevisible: estabilización, repigmentación completa o parcial, extensión y multiplicación de las placas, hacen difícil prever el pronóstico.

El tratamiento es empírico y frecuentemente difícil. Las opciones para terapia dependen de la edad, localización y extensión de la enfermedad. Todas las formas de terapia requieren tiempo (un mínimo de 3 meses) y un reservorio de melanocitos.

El vitíligo es una enfermedad asintomática y muchos niños con una piel afectada en grado mínimo, no necesitan ningún tratamiento. No hay evidencia que un tratamiento temprano altere la historia natural. Todos los pacientes deben ser aconsejados de evitar la exposición al y usar bloqueadores solares.

El vitíligo no tiene un tratamiento específico y se han evaluado gran cantidad de posibilidades terapéuticas, con resultados variables, sin que ninguna sea totalmente efectiva. Entre ellas destacan: fototerapia (con luz ultravioleta A, LUV B, láser eximer), agentes inmunomoduladores como los corticoides, levamisol, y recientemente el tacrolimus, un inmunomodulador usado en dermatitis atópica, como una alternativa eficiente y segura en niños

DIAGNÓSTICO FINAL

Vitíligo

Bibliografía

1.Herane M.I. Vitiligo and leukoderma in children. Clinics in Dermatology 2003;21(4):283-295

2. Pérez L. Lesiones hipopigmentadas de la piel en la infancia. Rev Chil Pediatr 2005;76(1):65-72

3.Prigent F. Vitiligo Archives de pediatrie 2007(14):219-220.

4.Tey H.L. A practical classification of childhood hypopigmentation disorders Acta Derm Venereol 2010;90:6-11.

 

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