Ibrahim SY, Abu-El-Haija M. The clinical course and management of pediatric chronic pancreatitis in the 21st century. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2025 May 25. doi: 10.1002/jpn3.70077
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40415445/
La pancreatitis crónica (PC) en la infancia es una enfermedad progresiva y debilitante que ha cobrado mayor relevancia en los últimos años por su creciente incidencia y complejidad clínica. Aunque tradicionalmente considerada una patología del adulto, la mejor comprensión de sus factores etiológicos —particularmente genéticos y anatómicos— ha permitido identificarla con mayor frecuencia en edad pediátrica.
Este trabajo de revisión analiza los avances más recientes en la predicción y manejo de la PC en niños. A partir de una búsqueda sistemática de artículos científicos recientes y relevantes, los autores integran la evidencia disponible sobre factores de riesgo, herramientas diagnósticas y opciones terapéuticas actuales. Se abordan los tres principales mecanismos genéticos implicados —vía tripsina-dependiente, vía de malplegamiento proteico y vía ductal— así como anomalías estructurales como páncreas divisum o ansa pancreática, y factores metabólicos o inmunológicos.
Entre los hallazgos más relevantes, se destaca que hasta un 70% de los casos pediátricos de PC presentan mutaciones genéticas identificables, siendo las más frecuentes PRSS1, SPINK1, CFTR y CTRC. En cuanto al diagnóstico, se subraya la utilidad creciente de la colangiorresonancia con secretina y la ecoendoscopia como métodos sensibles en la detección precoz de cambios estructurales. También se describen las principales complicaciones asociadas, como la insuficiencia pancreática exocrina (presente en casi 1 de cada 5 pacientes a los 6 años del primer episodio) y la diabetes pancreatógena, que puede afectar hasta un 9% en etapas iniciales y alcanzar tasas superiores al 80% a largo plazo.
En relación con el tratamiento, se destaca el papel creciente de las intervenciones endoscópicas (Colangiopancreatografía Retrógrada Endoscópica o ERCP, litotricia, drenajes) en el control del dolor y de las complicaciones, así como la utilidad del trasplante autólogo de islotes tras pancreatectomía total (TPIAT) en casos refractarios. Esta técnica, aunque reservada para pacientes con enfermedad avanzada, ha mostrado beneficios relevantes en términos de alivio del dolor, reducción de opioides y mejora de la calidad de vida, con una tasa de independencia de insulina del 15–50% según las series.
En conjunto, la PC pediátrica representa un desafío clínico que requiere un abordaje multidisciplinar y personalizado. La identificación precoz de factores de riesgo, el uso adecuado de herramientas diagnósticas y la planificación individualizada del tratamiento pueden mejorar notablemente la evolución y el pronóstico de estos pacientes. La investigación futura deberá centrarse en el desarrollo de modelos predictivos y terapias dirigidas basadas en el perfil genético y fenotípico de cada caso.
