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Errores en el diagnóstico y manejo de la enfermedad de Kawasaki: una actualización

Vervoort D, Donné M, & Van Gysel D. Pitfalls in the diagnosis and management of Kawasaki disease: An update for the pediatric dermatologist. Pediatric Dermatology. 2018 doi:10.1111/pde.13620

Extensa revisión de enfermedad de Kawasaki (KD) donde se definen en primer lugar KD completa, incompleta y atípica lo que hace que el diagnóstico de estas dos últimas a menudo sea desafiante y muchas veces se presenta un retraso en el diagnóstico o un diagnóstico erróneo. Para la variante incompleta la American Heart Association (AHA) ha creado un algoritmo basado en alteraciones ecocardiográficas y de laboratorio.

La complicación cardiovascular más significativa es el desarrollo de alteraciones de la arteria coronaria (AAC), que se producen en el 25% de pacientes no tratados y 5% de los pacientes tratados con inmunoglobulina (IVIG) intravenosa. Los aneurismas coronarios se definen como arterias coronarias con diámetro interno mayor de 3 mm en un niño menor de 5 años o mayor de 4 mm en un niño de 5 años o más, o con segmentos arteriales al menos 1.5 veces mayores según el tamaño de su segmento adyacente. Se consideran aneurismas grandes las arterias coronarias con un diámetro superior a 8 mm, o con segmentos arteriales al menos cuatro veces mayores que el tamaño del segmento adyacente.

En cuanto a los signos dermatológicos los cambios en las uñas son comunes en la KD (75% de los casos). La leuconiquia striata o cromoniquia naranja-marrón transversa afecta con más frecuencia las uñas de manos que de los pies, aparece 5-8 días después del inicio de fiebre, y desaparece gradualmente en 2-4 semanas. En la fase de convalecencia, las líneas de Beau (surcos transversales profundos) a menudo están presentes. Con menor frecuencia, la onicomadesis se produce durante la resolución de la descamación periungueal.

El diagnóstico de KD atípica e incompleta es difícil y a menudo retrasado o erróneo.

– La inyección conjuntival bulbar bilateral tiende a ocurrir en 80-90% de los pacientes. La infección por adenovirus plantea un particular desafío. En concreto, este último se presenta con exudado conjuntival, mientras que KD presenta conjuntivitis no exudativa.
– KD puede presentar edema retrofaríngeo, que a menudo se confunde con (y se trata como) un absceso retrofaringeo.
– El síndrome de shock KD (KD acompañado de un estado de shock) a menudo se diagnostica falsamente como síndrome de shock tóxico estreptocócico o sepsis bacteriana.

Entre los exámenes de laboratorio los niveles de péptido natriurético pro-cerebro N-terminal (NT-proBNP) se incrementan en respuesta a isquemia y estrés de la pared miocárdica, y parece ser un factor predictivo precoz temprano de alteraciones de la arteria coronaria (AAC) y resistencia a IVIG en KD en lactantes pequeños, especialmente menores de 3 meses. Además, utilizando un valor de corte de 244.7 pg/mL, el NT-proBNP (sensibilidad del 68.6%, especificidad de 70.3%) podría servir como un marcador complementario para diagnosticar KD en la fase hiperaguda (<5 días).

La ecocardiografía bidimensional es el método de imagen preferido para visualizar las complicaciones cardíacas de la KD. El uso de las puntuaciones z ajustadas al área de la superficie corporal ha mejorado la uniformidad en la definición de AAC y en la toma de decisiones resultante. Las AAC pequeñas tienen z-puntuaciones de 2.5-5, AAC de tamaño medio de 5-9, y AAC gigante > 9.

El criterio estándar para visualizar las arterias coronarias es la angiografía convencional, pero es invasiva y expone a los pacientes a la radiación. La angiografía por TC de doble fuente es una nueva modalidad de diagnóstico que es útil en KD debido a su baja exposición a la radiación y la capacidad de detectar alteraciones arteriales proximales y distales.

En cuanto al tratamiento del 15-20% parecen ser resistentes a IG IV y tienen un mayor riesgo de formación de AAC (15%) que aquellos que responden a una dosis única de IG IV (5%). Los factores de riesgo de resistencia incluyen, entre otros, sexo masculino, edad joven, PCR alta, recuento alto de neutrófilos y presentación temprana. Existen scores que permiten la identificación de pacientes en riesgo que pueden beneficiarse de las modalidades terapéuticas complementarias, tal como una segunda dosis de IG IV, pulsos iv de metilprednisolona, ciclosporina e infliximab, pero no hay guías de tratamiento claras.

El uso de corticosteroides (2 mg/kg o equivalente de prednisona durante 3 días a 2 semanas) en la fase aguda de KD parece reducir la incidencia de AAC, la duración de la fiebre, el tiempo hasta la normalización de la PCR y la duración de la hospitalización, especialmente con la intensificación temprana de corticosteroides, sin riesgo de eventos adversos graves, aunque el beneficio parece estar limitado a individuos con KD en riesgo de resistencia a la IG IV, lo que exige un enfoque cauteloso cuando extrapolamos a todos los individuos con KD. Sin embargo, una reciente revisión sistemática Cochrane sugirió que un curso largo de corticosteroides puede considerarse en todos los individuos con KD, aunque son necesarios más estudios.

Durante la fase aguda de la KD, los pacientes con altos niveles de factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α) se correlacionaron con desarrollo de AAC, lo que llevó a un uso en investigación de agentes anti-TNF-α como el infliximab y etanercept. Los estudios iniciales han mostrado que estos son seguros y efectivos en pacientes resistentes a IG IV (duración más corta de la fiebre y hospitalización, y no reaparición de la fiebre, respectivamente), y los ensayos aleatorizados en fase III están en desarrollo para valorar mejor su efectividad.

Las modalidades de tercera línea incluyen el inhibidor de la calcineurina ciclosporina A y el inhibidor de la hidroximetilglutaril co-A reductasa atorvastatina. En raras ocasiones, se utiliza intercambio de plasma o Anakinra.

Aunque la AHA sugiere dosis moderadas (30-50 mg/kg por día) a altas (80-100 mg/kg por día) de ácido acetilsalicílico (AAS) en la fase aguda, la evidencia reciente sugiere que estas dosis pueden ser perjudiciales. Además, el AAS a dosis moderada y alta no parece proteger contra AAC sino son realmente un factor de riesgo para el desarrollo de AAC. Por tanto, las dosis antiplaquetarias de 3-5 mg/kg por día de AAS parecen ser el enfoque más racional. Se recomienda anticoagulación con warfarina, heparina de bajo peso molecular o anticoagulantes orales directos para AAC grandes (puntuación z > 9) con trombosis documentada.

El pronóstico depende principalmente de la presencia de AAC. Individuos con KD sin AAC (valor de punto de corte > 4.0 mm de diámetro) no están en mayor riesgo de enfermedad coronaria tardía. Se observa la resolución de AAC en 50-67% de individuos 1-2 años después del inicio. La resolución es más probable cuando la AAC es pequeña, de forma fusiforme, y localizado en un segmento coronario distal y edad de inicio menor de 1 año, aunque la evidencia reciente sugiere que se produce una mera pseudonormalización de la luz vascular, con persistencia de la disfunción endotelial subyacente e hiperplasia de la íntima circunferencial, factores que promueven la trombogénesis. Aneurismas grandes (> 8 mm de diámetro o > 4 veces el tamaño del segmento adyacente) corren el riesgo de romperse o formar trombos, constituyendo una causa importante de infarto de miocardio en niños y adultos jóvenes.

Javier López Ávila
Urgencias de Pediatría. Hospital Universitario de Salamanca

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