Buonsenso D, Pedrero-Tomé R, Raimondi F, et al.; European Registry of children with congenital CMV. Prognostic Factors of Late-onset Hearing Loss in Infants –with Congenital Cytomegalovirus and Normal Audiologic Assessment at Birth. Pediatr Infect Dis J. 2026 Jan 1;45(1):1-10
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/40838764/
El citomegalovirus (CMV) es la infección congénita más frecuente en países desarrollados. Constituye la causa más común de sordera neurosensorial de origen no genético atribuyéndose alrededor del 25% de los casos en niños hasta los 4 años de edad. La evidencia para comenzar tratamiento en niños asintomáticos o con síntomas leves es escasa. Conocer los factores pronósticos para el desarrollo de sordera a causa de esta infección puede tener implicaciones prácticas para el planteamiento de iniciar tratamiento antiviral. Este estudio evalúa la incidencia de sordera y los factores pronósticos para el desarrollo de la misma en una cohorte integrada en la Red Europea de citomegalovirus congénito (CMVc) con una evaluación auditiva normal al nacimiento y un seguimiento mínimo de al menos 6 meses.
Estudio retrospectivo con una muestra de 1461 niños diagnosticados de CMVc mediante la detección de este virus en orina en los primeros 21 días de vida. De éstos, 721 cumplieron el criterio de inclusión de tener una valoración audiológica normal al nacimiento. 404 se clasificaron como asintomáticos y 317 como sintomáticos, excluyendo de estos últimos el hallazgo de vasculopatía lenticuloestriada aislada. 47 de los 721 pacientes (6,5%) desarrollaron sordera neurosensorial durante el seguimiento. El diagnóstico se realizó en una mediana de 34,3 meses (RIQ 15,1-48,7) y antes de los 5 años de edad en el 95,8%. En el 42,6% (20/47) la sordera fue bilateral con una pérdida auditiva en la mejor valoración de ambos lados de leve (21-40db) en 11 niños, moderada (41-70db) en 6, grave (71-90db) en 2 y profunda (>90db) en 1. El riesgo de desarrollo de sordera neurosensorial bilateral se cuantificó en 2,8% (20/721) con un grado de moderado a grave en la mejor evaluación de 1,2%. Los niños sintomáticos al nacimiento fueron más susceptibles al desarrollo de sordera (32/317, 10,1% vs. 15/404, 3,7%, p<0,0001). Los niños asintomáticos mantuvieron una audición normal por lo menos unilateral en el 98,5% de los casos, mientras que en los sintomáticos este porcentaje disminuyó al 92,5% (p=0,001). El diagnóstico de sordera grave o profunda como mejor evaluación en ambos oídos constituyó un 0,3% en niños asintomáticos y un 0,7% en sintomáticos.
Los niños que desarrollaron sordera neurosensorial en etapas tardías tuvieron un Z score para el peso, la talla y el perímetro cefálico menor al nacimiento. Los niños clasificados como pequeños para edad gestacional (PEG) tuvieron un riesgo mayor, pero siempre en asociación a otros síntomas, como diagnóstico único de PEG no se objetivaron casos de sordera. Tener una exploración física patológica al nacimiento aumentó el riesgo de detección de sordera (45,7% vs. 20,8%, p<0,001). Entre los hallazgos descritos están la presencia de petequias (17,4% vs. 6,0%, p=0,008), hepatomegalia (13% vs. 2.9%, p=0,001) o microcefalia (15,2% vs. 4,5%, p=0,005). En los pacientes con sordera se objetivó un menor recuento plaquetario y una mayor carga viral en sangre. Un resultado anormal en la ecografía cerebral al nacimiento no se asoció con patología auditiva, sin embargo, la presencia de hallazgos patológicos en la resonancia magnética (RMN) realizada antes de los 28 días de vida sí que tuvo significación estadística (69% vs. 36,3%, p=0,001). En concreto las anomalías de sustancia blanca y la ventriculomegalia fueron los hallazgos más frecuentemente relacionados. 30 de los 47 niños con detección tardía de sordera recibieron tratamiento, 16 con valganciclovir y 14 con el anterior combinado con ganciclovir. En la situación contraria, de los 674 niños sin patología auditiva 170 fueron tratados con valganciclovir y 93 con la combinación anteriormente citada (263/674, 39%). No hubo diferencias significativas en el desarrollo de sordera entre los niños tratados y los no tratados. En el análisis multivariante únicamente la presencia de ventriculomegalia en RMN (OR: 7,503 [1,77-27,86]), las anomalías en la sustancia blanca también por esta técnica de imagen (OR: 3,18 [1,00-9,01]) y la detección de esplenomegalia al nacimiento (OR: 3,679 [1,56-8,506]) tuvieron una asociación significativa con el desarrollo de sordera neurosensorial de diagnóstico tardío.
Los hallazgos del estudio refuerzan la idea de que los recién nacidos asintomáticos tienen una baja incidencia de sordera y en concreto muy poca posibilidad de sufrir una sordera profunda. Además, confirma que la presencia de anomalías en la sustancia blanca detectadas mediante RMN tienen un importante factor pronóstico tanto en niños sintomáticos como en asintomáticos. Sin embargo, se cuestiona el uso de esta técnica de forma universal para los últimos dado que un porcentaje amplio de niños también desarrollan sordera sin objetivar anomalías en la RMN. Por último, y en relación a la carga viral en sangre y en concordancia con estudios anteriores, la presencia de un elevado número de copias no se asocia directamente a la pérdida auditiva en niños con CMVc. El recuento de menos de 3500 copias/ml en un niño asintomático se considera como riesgo bajo para la pérdida auditiva.
Entre las limitaciones del estudio destaca su naturaleza retrospectiva. La participación de diferentes centros hace que no se procesen las muestras en un laboratorio centralizado o que el seguimiento clínico y audiológico sea en tiempos distintos por lo que puede afectar a la latencia del diagnóstico de sordera. Además, no tiene en cuenta el momento de infección materna para los resultados siendo conocido que la infección precoz durante la gestación es un importante factor pronóstico para la pérdida auditiva. Por último, se precisa una valoración individual para los resultados del tratamiento con valaciclovir materno durante la gestación ya en marcha en muchos centros.
Como conclusión, este estudio muestra que un pequeño porcentaje de los niños diagnosticados de CMVc que están asintomáticos y con una valoración auditiva normal al nacimiento, desarrollan sordera neurosensorial de inicio tardío. En relación a los niños sintomáticos, pero sin anomalías audiológicas al nacimiento, la presencia de esplenomegalia o de anomalías en la imagen de RMN constituyen un riesgo elevado para el desarrollo de la misma.
