Maurer M, Magerl M, Betschel S, et al. The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema-The 2021 revision and update. Allergy. 2022 Jul;77(7):1961-1990
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/all.15214
El angioedema hereditario (AEH) es una enfermedad rara e incapacitante en la que el diagnóstico precoz y el tratamiento eficaz son fundamentales. Esta revisión y actualización de la guía global WAO/EAACI sobre el diagnóstico y manejo del AEH proporciona unas directrices actualizadas para el manejo del AEH. Para su desarrollo, un panel internacional de expertos revisó la evidencia existente, formuló 28 recomendaciones y estableció un consenso mediante un proceso DELPHI en línea.
El objetivo de estas recomendaciones y directrices es ayudar a los médicos y a sus pacientes a tomar decisiones racionales en el tratamiento del AEH con inhibidor de C1 deficiente (tipo 1) y el AEH con inhibidor de C1 disfuncional (tipo 2), proporcionando orientación sobre aspectos clínicos comunes e importantes, tales como: 1) ¿Cómo se debe diagnosticar el AEH? 2) ¿Cuándo deben recibir tratamiento profiláctico los pacientes con AEH además del tratamiento a demanda y qué tratamientos deben usarse? 3) ¿Cuáles son los objetivos del tratamiento? 4) ¿Debería ser diferente el manejo del AEH para grupos especiales de pacientes con AEH, como niños, lactantes o mujeres embarazadas? y 5) ¿Cómo deben monitorizar los pacientes con AEH la actividad, el impacto y el control de su enfermedad?
También es la intención de esta guía ayudar a establecer estándares globales para el manejo del AEH y alentar y facilitar el uso de pruebas diagnósticas y terapias recomendadas para todos los pacientes.