La infección por SARS-CoV-2 en población pediátrica cursa de manera frecuente de forma leve. Los menores de 15 años han supuesto sólo el 0.4% de los ingresos hospitalarios. A pesar de ello, a principios de mayo de 2020 se ha descrito un síndrome inflamatorio sistémico de expresividad variable con rasgos clínicos y analíticos similares a la enfermedad de Kawasaki (EK), el síndrome de shock tóxico (SST) o síndromes de activación macrofágica (SAM). Parece asociarse con infección activa o reciente por SARS-CoV-2, presentando la mayoría IgG positiva y elevación de marcadores inflamatorios, por lo que sugiere disregulación inmunitaria más que efecto patogénico directo del virus.
El síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico vinculado a SARS-CoV-2 o “SIM-PedS” debe considerarse en aquellos pacientes que cumplan criterios de EK en alguna de sus formas en áreas de alta incidencia de transmisión de SARS-Cov-2. Además de esto, son datos sugerentes de sospecha la presencia de síntomas gastrointestinales, reactantes de fase aguda elevados, linfopenia, anemia, trombocitopenia, disfunción miocárdica, hipotensión y shock.
El diagnóstico diferencial se establece con entidades como la sepsis bacteriana, abdomen agudo, miocarditis, enfermedades reumatológicas o autoinflamatorias, reacciones de hipersensibilidad a fármacos o EK, SST o SAM no relacionados con SARS-CoV-2.
La estabilización inicial del niño con sospecha de SIM-PedS no difiere de cualquier otra patología siguiendo la secuencia ABCDE. Se priorizará el traslado a un centro hospitalario que permita el abordaje multidisciplinar y en casos graves el ingreso en unidad de cuidados intensivos. En comparación con EK clásica, este síndrome presenta mayor elevación de PCR, ferritina, citocinas inflamatorias y NT-pro-BNP, linfopenia y trombocitopenia. No hay diferencias en los niveles de dímero D. Hasta un 90% de niños muestran una serología IgG positiva para SARS-CoV-2. La PCR sólo aparece positiva del 26 al 55% de pacientes.
Todo paciente con sospecha de este síndrome debe ser hospitalizado. La radiografía o ecografía de tórax se realizará a todos los pacientes con sintomatología respiratoria. Se considerará la ecografía o TAC abdominal en niños con clínica de abdomen agudo. La ecocardiografía es obligatoria en todos los pacientes con SIM-PedS.
En los pacientes críticos se considerará intubación precoz. Hay afectación respiratoria hasta en un 70% de los casos y el grado de soporte respiratorio se relaciona con la repercusión cardiaca o hemodinámica. Si evoluciona a un distrés respiratorio severo se seguirán las recomendaciones de ventilación protectora con hipercapnia permisiva, uso de prono y bloqueo neuromuscular. En la disfunción cardiaca, además de adrenalina, valorar asociar milrinona o si es moderado/grave, levosimendán.
En relación al tratamiento inmunomodulador son de primera línea la inmunoglobulina intravenosa y los corticoides. Estos últimos deben considerarse de forma precoz en pacientes con factores de riesgo para la presencia de aneurismas coronarios o criterios compatibles con SAM. Anakinra se ha utilizado con éxito en neumonía grave con hiperinflamación por SARS-CoV-2, SAM y EK refractaria a inmunoglobulina y corticoides. Con infliximab y tocilizumab la experiencia es limitada. No se ha descrito evidencia en relación al uso de un fármaco dirigido contra el virus en la infancia. En cuanto al tratamiento antitrombótico, se considerará la heparina de bajo peso molecular de forma profiláctica en pacientes con antecedentes personales o familiares de enfermedad tromboembólica, antecedentes personales de enfermedad isquémica arterial, inmovilizados, aneurismas gigantes, disfunción grave de ventrículo izquierdo y una cifra de dímero D igual o superior a 6 veces el valor normal. El ácido acetilsalicílico se indicará como antiinflamatorio en niños que cumplan criterios de EK clásica o incompleta junto con inmunoglobulina intravenosa. Y de forma antiagregante en SIM-PedS con afectación clínica grave, presencia de aneurismas, datos clínicos o analíticos de inflamación o trombocitosis superior a 700.000/mm3.
Al alta se considera seguimiento ambulatorio multidisciplinar con la participación de los pediatras de atención primaria.
Sheila de Pedro del Valle
Pediatra. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila.
