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Patogénesis, inmunología y manejo inmunodirigido del síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C) o síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (PIMS): documento de posición de la EAACI

24 Feb 2023 | Actualidad Grupo de Trabajo Actualizaciones Bibliográficas, Noticias

Feleszko W, Okarska-Napierała M, Buddingh EP, et al. Pathogenesis, immunology, and immune-targeted management of the multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) or pediatric inflammatorymultisystem syndrome (PIMS): EAACI Position Paper. Pediatr Allergy Immunol. 2023;34:e13900

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/pai.13900

Desde el comienzo de la pandemia del síndrome respiratorio agudo grave severo por coronavirus 2 (SARS-CoV-2), los niños se han salvado relativamente de la enfermedad grave del coronavirus 2019 (COVID-19), ya que en ellos suele ser asintomática o tener un curso leve. A pesar de las nuevas variantes y su creciente incidencia, la enfermedad grave se desarrolla en una minoría de niños, en su mayoría aquellos con afecciones médicas crónicas. Sin embargo, a mediados de marzo de 2020, se vio un aumento repentino en el número de niños con fiebre y daño inflamatorio multisistémico que progresó rápidamente a shock. Esta nueva entidad pediátrica pareció desarrollarse aproximadamente 4 semanas después de la infección por SARS-CoV-2 y se denominó síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico temporalmente asociado con SARS-CoV-2 (SIM-PedS) o síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C).

Se desconoce el mecanismo patológico exacto de MIS-C, pero la desregulación inmunológica que conduce a la tormenta de citoquinas juega un papel central. En respuesta a la aparición de MIS-C, la Academia Europea de Alergia e Inmunología Clínica (EAACI) estableció un grupo de trabajo (GT) dentro de la Sección de Inmunología en mayo de 2021. Los miembros de GT fueron seleccionados en función de su experiencia en inmunología básica y clínica, enfermedades infecciosas, cardiología, pediatría, dermatología y reumatología, así como su experiencia en el manejo de MIS-C e hiperinflamación en la infección aguda por SARS-CoV-2. El GT multidisciplinario estuvo compuesto por investigadores y médicos de 10 países europeos, Canadá y Singapur.

Varias definiciones de caso MIS-C se han publicado desde mayo de 2020, siendo estas relativamente amplias. Las definiciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS) y el Centro para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC) son las más usadas en los estudios sobre MIS-C. A pesar de algunas diferencias, todas las definiciones publicadas involucran seis categorías principales: edad joven, fiebre, marcadores inflamatorios elevados, lesión multisistémica, exclusión de otros diagnósticos plausibles y exposición al SARS-CoV-2. Teniendo en cuenta que las definiciones son amplias y que la seropositividad para SARS-CoV-2 se está volviendo universal, el diagnóstico diferencial cauteloso es crucial en los niños con sospecha de MIS-C. El artículo nos ofrece una tabla muy útil con las características clínicas y las características de laboratorio de MIS-C, enfermedad de Kawasaki, síndrome de shock tóxico, sepsis, apendicitis y síndrome de activación macrofágica para el diagnóstico diferencial. A pesar de sus similitudes, el MIS-C se sigue considerando una entidad aparte.

El manejo actual de MIS-C se basa en el tratamiento de soporte en combinación con agentes inmunosupresores y/o inmunomoduladores. Los agentes más utilizados son los esteroides sistémicos y la inmunoglobulina intravenosa. A pesar del buen resultado general a corto plazo, los pacientes con MIS-C deben ser objeto de seguimiento a intervalos regulares después del alta, centrándose en la enfermedad cardíaca, el daño orgánico y la actividad inflamatoria. La vacunación contra el COVID 19 es una medida segura y eficaz para prevenir el MIS-C.

En previsión de futuras investigaciones, este estudio artículo propone un algoritmo conveniente y clínicamente práctico para el manejo de MIS-C desarrollado por la Sección de Inmunología de la EAACI, que pretende ayudar en el cuidado de pacientes individuales, sin suplantar la toma de decisiones clínicas.

Eva Navia Rodilla Rojo

Pediatra de Atención Primaria de Cáceres

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