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Presentación neurológica grave en paciente celíaco

A pediatric case of gluten sensitivity with severe neurological presentation. Jorge R, Aguiar C, Espinheira C, Trindade E, Maia AM, Sousa R. Eur J Pediatr 2014;173:1699-1702

European Journal of PediatricsDentro de los síntomas neurológicos asociados a enfermedad celíaca se describen ataxia, neuropatía periférica, epilepsia y migraña. Se calcula que éstos pueden estar presentes en el 22% de los pacientes adultos afectos de enfermedad celíaca.

El artículo presenta una paciente de 3 años que inicia sintomatología neurológica consistente en ataxia y rigidez de nuca. Aunque se acompaña de fiebre y elevación de marcadores inflamatorios, se excluyen causas de etiología infecciosa. Se objetivan lesiones de la sustancia blanca en la RMN. Presenta mejoría tras corticoterapia a altas dosis. Tras un mes asintomático comienza con hemiparesia, y progresiva aparición de marcha atáxica, disartria y disfagia, así como un aumento de las lesiones en la sustancia blanca. La realización de pruebas de autoinmunidad revela un aumento de anticuerpos IgA anti-TG2 elevado y la biopsia duodenal muestra una afectación Marsh 3. Se instaura dieta sin gluten y, tras 6 meses, muestra normalización serológica, clínica y estabilización de las lesiones en la RMN. El desarrollo psicomotor a los 5 años está dentro de la normalidad.

En cuanto a la etiopatogenia los hallazgos previos descritos en la bibliografía apuntan al daño inflamatorio inmunomediado, tanto a nivel del SNC como periférico. También se describe la presencia de infiltrados linfocíticos perivasculares en el sistema nervioso periférico de los pacientes con neuropatías. Se especula con el desarrollo de vasculitis y posterior isquemia, o un proceso inflamatorio desmielinizante como posibles causas de las lesiones en la sustancia blanca cerebral de estos pacientes.

Mientras que en el diagnóstico de enfermedad intestinal intervienen los anticuerpos IgA, los IgG podrían tener mayor relevancia en la afectación neurológica. La evolución de los casos descritos presenta gran disparidad. Además la alta incidencia de celiaquía en la población hace posible que la coexistencia con encefalopatía sea únicamente debida al azar en la descripción de casos aislados.

Se requieren más estudios para evidenciar la relación entre enfermedad celíaca y afectación neurológica, así como la evolución tras dieta exenta de gluten u otras alternativas posibles. En la bibliografía reciente destaca un metaanálisis publicado en la revista Developmental Medicine & Child Neurology de marzo de 2010 en la que encuentran fuerte evidencia en la asociación de ambas patologías.

Gonzalo de la Fuente Echevarría
Pediatra de AP. CS Ciudad Rodrigo. Salamanca

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