La Trombocitopenia inmune (ITP) es la causa más común de plaquetopenia en la edad pediátrica. Se trata de un desorden autoinmune que generalmente tiene un curso benigno y autolimitado. Se clasifica como secundaria cuando coexisten factores o enfermedades que favorecen esta situación. El objetivo del estudio es evaluar la incidencia actual, tratamiento y resultados de la ITP secundaria en una cohorte de niños en dos hospitales españoles.
Estudio retrospectivo y observacional en el que se recogen datos de pacientes entre 4 meses y 18 años desde 2009 a 2019. De los 442 pacientes con diagnóstico de ITP, se clasificaron como secundaria a 87 (19.6%). Se dividieron en 5 grupos según la etiología. 30 niños se incluyeron el grupo post-inmunizaciones, precisando la mayoría (25) tratamiento, 4 de ellos inmunoglobulina intravenosa (IGIV). Sólo un paciente tuvo un curso crónico sin recuperación completa. Un número similar, 26, formó parte del grupo post-infección viral. 69% (18) recibieron tratamiento, siendo la IGIV la más utilizada. También hubo un caso de evolución crónica asociada a virus Epstein-Barr, que no se trató y que finalmente entró en remisión a los 14 meses. La latencia media entre el inicio de la ITP y el diagnóstico de un desorden autoinmune fue de 1.2 años. 16 niños se clasificaron con este diagnóstico siendo el lupus eritematoso sistémico (LES) y la enfermedad indiferenciada de tejido conectivo las patologías más frecuentes. 5 de los 6 niños con LES recuperaron la cifra de plaquetas con el tratamiento específico de la enfermedad. Permanecen bajo sospecha de desorden autoinmune 7 niños en los que todavía no se han cumplido los criterios necesarios para el diagnóstico.
Se identificaron 8 niños con una inmunodeficiencia (ID). La media de tiempo desde la aparición de la ITP hasta el diagnóstico fue de 2.6 años. En todos ellos menos en uno hubo remisión completa con el tratamiento específico, tras catalogarse 2 como ITP persistente y 3 como ITP crónica. Entre las ID, 5 niños se caracterizaron con síndromes genéticos. 2 con síndrome de Down (con ITP persistente y crónica que recuperaron espontáneamente), 2 síndromes de Kabuki (catalogándose los dos como ITP persistente, uno con remisión espontánea y otro respondiendo a eltrombopag [análogo del receptor de trombopoyetina]), y una delección 22q11.2 que también desarrolló una ITP crónica con respuesta al fármaco anterior. En otros 3 pacientes con ITP crónica se ha identificado el descenso de los niveles de IgG sin cumplir de momento criterios de inmunodeficiencia.
Finalmente, 2 niños cierran el estudio como ITP secundaria a la administración de fármacos. Uno de ellos en contexto de quimioterapia con metotrexate y vincristina, con una inesperada y severa plaquetopenia que remitió con corticoide y la discontinuación de los fármacos. Y el segundo en contexto de tratamiento con cotrimoxazol por una infección cutánea que se resolvió de forma espontánea.
Las causas de ITP secundaria más frecuentes son las inmunizaciones y las infecciones virales. Estos grupos tienen una tasa de remisión más alta y rápida. En las inmunizaciones los pacientes son más jóvenes (3 años de media), con un debut más grave y con mejor respuesta al tratamiento que otros grupos.
No debemos olvidar que la ITP puede ser la primera manifestación de una patología subyacente. En estos casos el inicio suele ser más insidioso, con un número de plaquetas más alto, sin tendencia a la remisión espontanea, con antecedentes familiares reseñables y con una edad media mayor.
Sheila de Pedro del Valle
Pediatra. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila
