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CASO CLÍNICO: Niña de 1 año 9 meses con irritabilidad y opistótonos

Niña de 1 año 9 meses que inicia cuadro con diarreas y vómitos en número de 3-4 por día, irritabilidad, catalogado como gastroenteritis. Los síntomas remiten a excepción de la irritabilidad por lo que acude al servicio urgencias (SU) del hospital a las 72 horas de inicio.

PRIMERA VISITA A SU (72 horas)

Motivo de consulta dolor abdominal tipo cólico.
Examen físico Peso: 9.5 kg, Temperatura: 36.5 ºC, BEG, NH, NC, decaída pero con adecuada perfusion periférica. No exantemas ni petequias. No alteraciones en resto del examen.

Pruebas complementarias: Sedimento de orina: negativo. Hemograma: leucocitos 13400/ml ( N45%, L 45%, M8%), Hb 13.6 gr/dl, Hcto 40%, plaquetas 478000/ml. Bioquímica: glucosa, iones,urea y creatinina normales. PCR < 0.3 mg/dl.Rx de abdomen: sin alteraciones. Ecografía de abdomen :múltiples ganglios de 3-5 mm en FID de aspecto reactivo-inflamatorio. No imágenes sugestivas de invaginación intestinal.

Evolución: Permanece en observación durante 20 horas y es dada de alta, tras decartar patología abdominal. Durante su estadía se observan episodios de dolor abdominal tipo cólico con hiperextensión de tronco y cuello que desvía lateralmente, pero sin movimiento de extremidades anómalos, desconexión del medio, ni mirada perdida.

Diagnóstico: Dolor abdominal inespecífico postenteritis vs Síndrome de Sandifer.

Tratamiento: Dieta blanda, paracetamol condicional a fiebre o dolor y lansoprazol 15mg c/24h, y control por su pediatra.

SEGUNDA VISITA SU (4to día)

Por persistencia de irritabilidad acude nuevamente a urgencias, a las 24 horas, de la anterior visita, encontrándose hiperemia en tìmpano derecho, sin otros hallazgos por lo que se diagnostica otitis media aguda , indicándose amoxicilina –clavulámico a 80mg/kg/día

Evoluciona con mejoría clínica por pocos días reanudándose luego la irritación y los episodios de hiperextensión cervical. El dia 20 de iniciado el proceso se añaden vómitos, que se hacen más intensos por lo que acude al servicio de urgencias

TERCERA VISITA SU (20vo día)

Paciente que acude por síndrome emético.

Examen clínico con signos de deshidratación moderada, sin otros hallazgos significatos .Se canaliza via periferica se realiza expansion con suero fisiologico, fluidoterapia y administración de ranitidina y ondansetron iv.

Pruebas complementarias: Hemograma y bioquímica normal. Inicia tolerancia oral, primero a líquidos y finalmente a sólidos, por lo que se le da de alta con dieta blanda, rehidratación oral, lansoprazol 15mg/día y evaluación por su pediatra a las 24 horas.

A las 24 horas es evaluada por pediatra de atención primaria quien observa episodio de opistótonos sin pérdida de conocimiento, derivándola a urgencias para hospitalización respectiva.

HOSPITALIZACIÓN (DIA 21)

Antecedentes personales

Embarazo: controlado, sin complicaciones·

Parto: a término (39+5 semanas de edad gestacional), eutócico· Apgar: 9/10· Reanimación tipo I· Peso RN: 3160 g·

Longitud RN: 47 cm· Perímetro cefálico RN: 32 cm·

Alimentación: Lactancia materna hasta los 9 meses· Alimentación complementaria reglada por su pediatra, sin intolerancias ni alergias.

Desarrollo psicomotor: normal·

Vacunas: calendario vigente completo para su edad·

Enfermedades anteriores: no alergias conocidas· No otras enfermedades de interés·

Antecedentes familiares

No contributorios

EXPLORACIÓN FÍSICA

Peso: 9.1 Kg Tª: 36.8 ºC · FC: 120 lpm· TA: 95/55 mmHg· SatO2: 98 %Buen estado general· Buena coloración, hidratación y perfusión. Nutrición adecuada· Piel: No exantemas ni petequias· Auscultación cardiaca: normal· Auscultación pulmonar: normal· Abdomen blando, depresible, no doloroso, no se palpan masas ni visceromegalias· Neurológico: Consciente y orientada con irritabilidad a la exploración. Pupilas isocóricas y normoreactivas. Pares centrados y simétricos. Fuerza ligeramente disminuida, tono normal. ROT presentes y simétricos, no exaltados. Posición con hiperextensión de cuello y tronco pero que flexiona con facilidad, no meningeos. No ataxia. No signos de focalidad neurológica. ·ORL:normal·

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Hemograma: 9.560 leucocitos/mmc (47,0%N, 39,1%L, 13,3%M, 0,3%E, 0,3%B); 4.900.000 hematíes/mmc, Hb:12,6 g/dl, Hto: 38,9 %. VCM: 80,0 fl; ADE: 13,7; 340.000 plaquetas/mmc.·

Bioquímica sanguínea: Glucosa: 64 mg/dl. Sodio: 138 mmol/l. Potasio: 4,4 mmol/l. Cloruro: 101 mmol/l. Calcioiónico: 5,0 mg/dl. Creatinina: 0,11 mg/dl. Urea: 19 mg/dl. GPT: 23 UI/l. Lactato: 1,6 mmol/l.

Proteína C reactiva: <0,3 mg/dl.

Gasometría venosa: pH: 7,39, PCO2: 39,4 mmHg, CO3H: 23,2 mmol/l, EB: -1,0 mmol/l.

Estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR):

LCR de claro y transparente. Tras extracción de 15 ml de LCR se obtiene una presión de 12 cm de H2O.Leucocitos: 1/mm3 . Glucosa: 50 mg/dl. Proteína: 28,1 mg/dl. Lactato: 1,2 mmol/l.·

Sistemático de orina: pH: 5,5, Densidad: 1.015, cuerpos cetónicos: 15 mg/dl, resto negativo.

Microbiología:

-Hemocultivo: Ausencia de crecimiento al alta.

-Tinción de Gram en LCR: No se observan formas compatibles con microorganismos.

-Cultivo de LCR: negativo.

-Serología en LCR a Mycoplasma pneumoniae, Virus de Epstein-Barr, Citomagalovirus, Herpes Simplex I y II: negativa.

TAC craneal: No desplazamiento de la línea media. Sistema ventricular de tamaño y morfología normal. No se aprecian alteraciones densitométricas parenquimatosas

RMN cerebral y de columna: Sin alteraciones

Interconsulta a Oftalmología: Exploración de fondo de ojos, bajo midriasis, normal. No se observan signos de edema papilar ni otras alteraciones en el momento actual

Hipertension intracraneal idiopática

 

 

 

 

 

 

 

Ante esta evolución los diagnósticos a plantear serían:

  1. Meningitis aséptica
  2. Meningitis viral
  3. Hipertensión intracraneal idiopática

 

 

EVOLUCIÓN

Se decide ingreso para observación y estudio de su sintomatología neurológica,

El fondo de ojo fue normal, no evidenciándose papiledema. Tras la realización de una resonancia magnética de cráneo y columna vertebral completa se realiza una punción lumbar encontrándose una presión elevada (de 12 cm de H2O y normalidad citobioquímica y microbiológica.A las 24-48h del procedimiento hubo una mejoría clínica notable con desaparición de todos los síntomas y signos relatados en este episodio. Al cuarto día de hospitalización comienza con abundante mucosidad nasal. Peso al alta: 9.360 gramos

 

HIPERTENSIÓN INTRACRANEANA IDIOPÁTICA (HII)

GENERALIDADES

La hipertensión intracraneal idiopática (HII), también conocida como pseudotumor cerebral, es una patología poco frecuente enla infancia. Se caracteriza por la presencia de síntomas y signos de hipertensión intracraneal con líquido cefalorraquídeo (LCR) normal, sin focalidad neurológica (salvo parálisis del VI par) y estudios de neuroimagen normales. Su complicación más grave es el deterioro de la función visual y/o atrofia óptica, lo que obliga a un diagnóstico precoz y tratamiento inmediato.

EPIDEMIOLOGÍA

La prevalencia de HII en la población adulta es 1 a 2 por 100 000. Es 10 veces más común en mujeres que en hombres y la obesidad incrementa el riesgo en 20 veces.

La prevalencia pediátrica es muy baja, de 0.1 a 0.9 por 100000 Los casos pediátricos se dividen en formas prepuberales y puberales, siendo estas últimas, similares en su presentación a los de la forma adulta. No se han encontrado marcadores genéticos.

FISIOPATOLOGÍA

La fisiopatología de la HII es compleja y la mayoría de hipótesis concuerdan en una falla de la regulación del LCR (por exceso de producción o defecto de reabsorción). Esta hipótesis podría explicar la asociación entre obesidad e HII (frecuentemente observada en el adulto) , por el hallazgo de estenosis de los senos venosos, en muchos de estos pacientes.

DIAGNÓSTICO

El motivo de consulta más frecuente, en los niños púberes, es la cefalea asociada a vómitos o a alteraciones visuales, ya sea visión borrosa por edema de papila o diplopía por parálisis del VI par craneal La presentación pediátrica en las formas prepuberales suele diferir, por lo que se han sugerido criterios diagnósticos para este grupo etáreo (tabla I)

Tabla 1.Definición pediátrica de hipertensión intracranea idiopática (formas prepuberales)

Los síntomas presentes deben reflejar la hipertensión endocraneana

1.Elevación de la presión intracraneana

-Neonatos:> 76 mmHg

-Menores de 8 años con edema papilar: >180 mmHg

-Mayores de 8 años (o <8 años sin edema papilar):>250 mmHg.

2.LCR normal

3.Ausencia de masas cerebrales, de hidrocefalia y trombosis venosa en la RM

4.Parálisis de nervios craneales (solamente el VI par) en ausencia de otra etiología.

5.Ausencia de causas secundarias .

 

En pediatría la parálisis del VI par craneal es la anormalidad más comúnmente observada, Otros signos neurológicos posibles son cervicalgias o raquialgias, rigidez de nuca y abombamiento de la fontanela (lactantes).Es frecuente encontrar signos generales (fatiga, intolerancia digestiva, irritabilidad) por la ausencia o dificultades de verbalización de los síntomas en los niños. Al igual que en los adultos el edema papilar puede no estar presente.

La presión de apertura del LCR puede variar en un amplio rango y no tiene correlación con la clínica o los hallazgos de fondo de ojo. Debe ser anotado que los datos de valores normales de presión del LCR en niños no han sido establecidos claramente. Estudios en menores de 2 años reportan que el límite superior es de 7.5 y de 13.5 cm para aquellos entre 2-5 años de edad

Por lo general, en los niños pequeños es un proceso benigno autolimitado en poco tiempo: 3,5 días de media , rango de uno a 7 días.

TRATAMIENTO

La gran mayoría de los casos pediátricos responden a la terapia médica adecuada y la cirugía solo se reserva para los casos en los que falla la medicación

Tratamiento médico

Punción lumbar (PL): La PL tiene un valor diagnóstico (medida de la presión intracraneana), terapéutico (evacuación del LCR) y antálgico. Aunque de manera infrecuente la PL, puede constituir el único tratamiento, por lo que algunos autores recomiendan esperar 24-48 h antes de iniciar tratamiento con acetazolamiday/o corticoides.

Acetazolamida: Es un un inhibidor de la anhidrasa carbónica, que actúa disminuyendo laproducción de LCR de los plexos coroideos. Es la primera línea de tratamiento a una dosis de 15 mg/kg/día, hasta que la cefalea, el papiledema y los disturbios visuales se resuelvan, típicamente en 3-9 meses. Los efectos secundarios incluyen: molestias gastrointestinales, parestesias, disturbios y acidos metabólica, ésta última muy infrecuente en niños

Furosemida: Se suele utilizar a dosis de 0.3-0.6mg/kg/día, en asociación con la acetazolamida para sumar los efectos de los distintos mecanismos de acción. Como diurético de asa, inhibe la reabsorción de sodio provocando la depleción de líquido extracelular.

Corticoides: En situaciones de severa y aguda pérdida visual, la combinación de acetazolamida por via oral y metilpredinosolona IV a 15/mg/kg puede ser usado cuando la cirugía no está inmediatamente disponible. El uso crónico de corticoides sin embargo no es aconsejable

Manejo quirúrgico

La cirugía se reserva para niños con deterioro progresivo de la función visual o cefalea rebelde, a pesar del correcto tratamiento médico. Como procedimientos invasivos, además de poder realizar punciones lumbares repetidas, se encuentran la derivación lumboperitoneal o ventriculoperitoneal y la descompresión o fenestración de la vaina del nervio óptico. Hasta la fecha, no hay estudios aleatorizados en niños, que comparen la eficacia de estas intervenciones quirúrgicas. En la mayoría de las series, se recoge la utilización de la derivación lumboperitoneal, que es menos invasiva que la ventriculoperitoneal y ha demostrado mejorar los síntomas y la función visual.

PRONÓSTICO

Por lo general, en los niños pequeños es un proceso benigno autolimitado en poco tiempo. .La pérdida de función visual es la única complicación seria de la HII. El reconocimiento temprano es importante porque la intervención a tiempo, puede preservar la visión. Sin embargo a pesar del tratamiento, puede ocurrir una permanente pérdida de la visión hasta en un 10% de los casos.

La frecuencia de recurrencia es baja, entre 6 al 22% y generalmente ocurre en adolescentes obesos que inicialmente perdieron peso pero que luego lo recuperaron

DIAGNÓSTICO FINAL

Hipertension intracraneal idiopática

BIBLIOGRAFIA

1. M.E. Yoldi Petri, T. Durá Travé Hipertensión intracraneal idiopática:características clínicas y evolutivas An Pediatr (Barc) 2003,59(6):590-4.

  1. Alvit Wolf and Kelly A. Hutcheson Advances in evaluation and management of pediatric idiopathic intracranial hypertension Current Opinion in Ophthalmology 2008,19:391–397

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