La enfermedad de Kawasaki es la causa más común de enfermedad cardiaca adquirida en niños en países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia. 85% de los casos sucede en menores de 5 años, con máxima incidencia entre los 18 y 24 meses. Aunque se sugiere un origen o desencadenante infeccioso, a día de hoy no se ha identificado un desencadenante único. Teorías actuales sugieren una posible toxina fúngica. El diagnóstico se basa en algoritmos de fácil manejo, que suma a criterios clínicos, indicadores inflamatorios en las pruebas de laboratorio. Debe ser lo más rápido posible.
La clínica cardiológica representa la mayor causa de morbimortalidad tanto en fase aguda como a largo plazo. El ecocardiograma es la técnica de elección. El tratamiento de primera línea continúa siendo la inmunoglobulina intravenosa junto con el ácido acetil salicílico. Parece que éste último no disminuye la frecuencia de aparición de aneurismas coronarios, pero como en estudios de eficacia de inmunoglobulina se usó como adyuvante, clásicamente se asocia su uso.
Un 10-20% de los enfermos tienen fiebre a pesar de este tratamiento. Es en estos donde la terapia con corticoides, fármacos biológicos u otros inmunosupresores se discute. Los corticoides se pueden considerar como terapia preventiva en enfermedad de Kawasaki grave y de rescate para los que no responden inicialmente. Parece que podrían suprimir la inflamación vascular. Sin embargo, no existen ensayos clínicos que comparen los diferentes regímenes de tratamiento.
Se han realizado estudios con Infliximab demostrando que disminuye el tiempo de hospitalización y fiebre pero no las secuelas cardiacas. Lo mismo ocurre con la ciclosporina. Con Anakinra existen 3 casos publicados con mejoría de secuelas cardiacas a corto plazo, disminuyendo los días de fiebre y los parámetros analíticos.
Este consenso no sólo es una guía de apoyo en esos pacientes “difíciles” tanto por enfermedad grave en un inicio, como por falta de respuesta al tratamiento inicial. También marca de forma sencilla los controles a los que se deberían someter los niños con enfermedad de Kawasaki pasada según el tipo y evolución de sus secuelas coronarias. Los pacientes adultos con antecedentes de enfermedad de Kawasaki necesitan una transición adecuada desde el cardiólogo infantil al de adultos.
Sheila de Pedro del Valle
Pediatra. Hospital Nuestra Señora de Sonsoles. Ávila
