Síndrome de manchas anémicas de Bier, cianosis y erupción de tipo urticaria (BASCULE): dos nuevos casos y revisión de literatura

El Nemnom P, Lauwerys B, Marot L, Tennstedt D, Dekeuleneer V. Bier anemic spots, cyanosis, and urticaria-like eruption (BASCULE) syndrome: Report of two new cases and literatura review. Pediatr Dermatol. 2020 Jul 9. doi: 10.1111/pde.14213

El síndrome BASCULE que asocia manchas anémicas de Bier, cianosis y erupción similar a la urticaria fue descrito por primera vez en 2016 por Bessis et al. Las manifestaciones clínicas del síndrome de BASCULE son características, afecta a las extremidades inferiores y ocurre 1-2 minutos después de estar de pie. Primero aparece la eritrocianosis, seguida de máculas anémicas que luego en cuestión de minutos se convierten en pápulas pruriginosas de color rojo anaranjado desde su centro. Todos los síntomas desaparecen espontáneamente al acostarse.

Mientras que el síndrome de BASCULE afecta más comúnmente a las piernas, Jiménez-Gallo et al. describieron recientemente un caso que afectaba al tronco y extremidades superiores. Hasta la fecha, se han reportado nueve casos de síndrome de BASCULE en la literatura: dos en recién nacidos, en los que las manifestaciones clínicas fueron observadas con dependencia, y los siete restantes en adolescentes.

Los hallazgos histológicos en biopsias de piel en cinco casos previamente reportados y en uno de nuestros casos generalmente no fueron específicos, con solo unos pocos capilares dilatados en la dermis superior sin ningún infiltrado específico observado en la mayoría de los casos. Los hallazgos se parecen a los hallazgos no específicos de urticaria común: un infiltrado inflamatorio mixto perivascular e intersticial disperso con edema en la dermis superior.

La evaluación para excluir trastornos de la coagulación, tiroideos o autoinmunes, dolor neuropático o insuficiencia venosa, incluyendo hemograma, estudio de coagulación y tiroideo, ANA, factor reumatoide, ecografía Doppler, y electromiografía, fue normal en todos los casos.

La terapia de primera línea consiste en modificación del comportamiento y de la dieta, incluyendo el ejercicio, ingesta incrementada de agua y sal, y medias de compresión. Tratamientos farmacológicos, incluyendo fludrocortisona, propranolol, desmopresina, midodrina, piridostigmina, clonidina o ivabradina se pueden administrar como terapia de segunda línea. En nuestros dos casos y en los casos publicados, el tratamiento con antihistamínicos fue ineficaz. El pronóstico del síndrome BASCULE es favorable por lo demás, y las lesiones cutáneas generalmente se resuelven después de meses a años.

El síndrome de BASCULE es una dermatosis vasomotora benigna caracterizada por rasgos clínicos típicos que incluyen eritrocianosis, generalmente de las extremidades inferiores, con manchas de Bier asociadas que evolucionan rápidamente a pápulas pruriginosas tipo urticarial. Los síntomas ocurren clásicamente al estar de pie y se resuelven al acostarse. El diagnóstico es clínico, ya que la histopatología es inespecífica. Sin embargo, los pacientes sospechosos de tener síndrome BASCULE, incluso si son asintomáticos por lo demás, deben someterse a una evaluación de intolerancia ortostática crónica. Se hipotetiza que la asociación de estas patologías no es probablemente al azar, sino que puede reflejar una patología subyacente común, una enfermedad vasomotora benigna.

Javier López Ávila
Urgencias de Pediatría. Hospital Universitario de Salamanca

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