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Niño de 2 años con púrpura generalizada

CASO CLÍNICO.

Niño de 2 años que presenta múltiples hematomas en extremidades inferiores de 7 días de evolución, atribuidos inicialmente a traumatismos, que posteriormente se acompañan de petequias, epistaxis y sangrado gingival ocasional.

ANTECEDENTES PERSONALES

Parto a las 40 semanas de edad gestacional, eutócico· Peso RN: 3100 g· sin. Desarrollo psicomotor y ponderoestaturalnormal· Inmunizaciones completas. · Enfermedades anteriores: Sibilancias recurrentes en la época de lactante. No intolerancias ni alergias

ANTECEDENTES FAMILIARES

Padres no consanguíneos, sanos. Trombofilia hereditaria en abuelo materno, tía y tío materno (portadores de mutaciones gen MTHFR y protrombina).

EXPLORACIÓN FÍSICA AL INGRESO

Peso: 14 g Tª: 37.0 ºC ótica· FR:22 rpm· FC:110 lpm· SatO2: 99 % sin O2 suplementario·

Buen estado general· Adecuada hidratación y nutrición. Hematomas múltiples en piernas, rodillas, muslos, codos y frente. Exantema petequial diseminado, más intenso en región periorbitaria.(Fig. 1).Auscultación cardiaca: normal· Auscultación pulmonar: normal· Abdomen blando y depresible, no doloroso, sin masas ni visceromegalias· ORL: normal· Neurológico: no signos de focalidad. Genitales externos normales.

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

Hemograma: leucocitos 11300 (23%N, 68%L, 7%M), Hb 12.6 g/dl, Hcto 37.5%, Plaquetas 0· Bioquímica sanguínea: Glucosa 81 mg/dl, Cr 0.58 mg/dl, Urea 32 mg/dl, K 4.4mmol/l, Na 140 mmol/l· PCR 0 mg/dl, PCT <0.5 ng/ml. Coagulación: normal. Grupo sanguíneo O positivo, Coombs directo negativo. Estudios en orina: 1-5 hematíes/campo

Figura1 Equimosis múltiples en miembros inferiores

Hemocultivo:negativo.

Serología: Toxoplasma, VEB y citomegalovirus Ig G positivo, Ig M negativo. Inmunoglobulinas: Ig A 16 mg/dl, Ig G 1791 mg/dl, Ig M y fracciones C3 y C4 del complemento normales.

Proteinograma: discreto descenso albúmina, alfa 1 globulina y beta globulina, con aumento de la gamma globulina.

Autoinmunidad: ANA 1.20, Ac anti Ro 9.1 U/ml, Anti DNA negativos.

¿Cuál es su presunción diagnóstica?

a)     Purpura de Schönlein Henoch

b)    Maltrato infantil

c)     Púrpura trombocitopénica inmune

La púrpura de Schönlein Henoch se caracteriza por ser una púrpura palpable, con recuento plaquetario normal y distribución de las lesiones predominantemente en glúteos y miembros inferiores. El maltrato infantil se asocia a una historia de visitas continuas a urgencias, fracturas con equimosis secundarias en diferente estado evolutivo. La púrpura trombocitopénica inmune suele presentarse con plaquetopenia severa sin alteración del estado general ,como en este caso (c) Respuesta correcta.

EVOLUCIÓN

A su ingreso se inicia tratamiento con gammaglobulina a 0,8g/Kg. Evoluciona de forma favorable, sin aparición de nuevas lesiones, con aumento de plaquetas en controles sucesivos. Al alta plaquetas de 152000.

TROMBOCITOPENIA INMUNE PRIMARIA

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) es una enfermedad caracterizada por una disminución aislada de las plaquetas por debajo de 100,000/ul, en ausencia de una causa desencadenante de la trombocitopenia. Actualmente se recomienda la denominación de trombocitopenia inmune primaria.

CLASIFICACIÓN DIAGNÓSTICA

Reciente:Desde el momento del diagnóstico hasta los 3 meses de evolución

Persistente:De duración entre los 3 y 12 meses

Crónica:Pacientes que continúan con trombocitopenia después de 12 meses desde el diagnóstico

EPIDEMIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA

La incidencia anual de PTI aguda se estima entre 2.5 a 5 por 100,000 niños. El pico de edad es 5.5 años. Una historia de una enfermedad viral precedente está comúnmente asociada con el desarrollo de PTI aguda. La trombocitopenia notada en la presentación es severa, definida como un recuento plaquetario menor de 20×109/L en más del 75% de pacientes.

La causa de PTI es desconocida. Hasta 50 a 80% de niños con PTI pueden tener anticuerpos antiplaquetarios que reaccionan con glicoproteínas de la membrana.. Estos anticuerpos son producidos por las células plasmáticas B. La mayoría de estos anticuerpos son Ig G y están dirigidos contra las glicoproteínas IIb/IIIa y/o Ib/IX. Los complejos anticuerpo-plaquetas son depurados más rápidamente por macrófagos en el bazo e hígado, resultando en trombocitopenia.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Un niño con PTI se presenta con un súbito comienzo de equimosis, petequias o sangrado en las mucosas como epistaxis. Típicamente el niño se encuentra bien y tiene una historia de infección viral reciente. El examen físico puede demostrar frecuentemente equimosis y petequias y ampollas hemorrágicas en la mucosa faríngea. Generalmente, el paciente no tiene linfadenopatía o visceromegalia.

DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

La PTI es un diagnóstico de exclusión. Los pacientes tienen trombocitopenia, una Hb normal, un conteo de leucocitos normal y ausencia de enfermedad sistémica subyacente como HIV. La lámina periférica que confirma la trombocitopenia puede mostrar megacariocitos. La aspiración de la médula ósea no es necesaria a menos que existan otras anormalidades hematológicas además de la trombocitopenia o el paciente tenga síntomas o signos sistémicos.

Exploraciones complementarias recomendadas

Hemograma y recuento de reticulocitos

Frotis de lámina periférica por persona experta

Estudio de hemostasia

Grupo, Rh y Coombs directo

Inmunoglobulinas

Estudio microbiológico de citomegalovirus, Epstein Barr, Parvovirus B19, herpes simple, herpes 6, virus de la inmunodeficiencia humana, hepatitis B y C

Bioquímica hemática

Control de hematuria microscópica

Estudio de médula ósea: indicada en clínica atípica, anomalías en el hemograma, inicio de corticoides sin evaluación de lámina periférica por experto

CLASIFICACIÓN DE PACIENTES Y PAUTA DE ACTUACIÓN

PTI de diagnóstico reciente

Pacientes con sangrado activo y recuento inferior a 30,000 plaquetas/ul

Administrar 1 dosis de inmunoglobulinas intravenosas (IGIV)y nueva valoración a las 24h

-Si persiste el sangrado nueva dosis de IGIV y adición de corticoides

-Si desaparece la clínica se valora a las 72h y

Si remonta por clínica y analítica pasa a observación

Si persiste por debajo de 20,000/ul o aparece de nuevo sangrado activo, iniciar tratamiento con corticoides

Pacientes con sangrado cutáneo-mucoso o recuento de plaquetas inferior a 10,000/ul, o factores de riesgo

Administración de corticoides. A las 72h, si no hay mejoría clínica o biológica, se administra 1 dosis de IGIV y se sigue con los corticoides

Pacientes con sangrado cutáneo exclusivo y recuento mayor de 10,000 plaquetas/ul sin factores de riesgo

Actitud expectante y controles periódicos con actuación según evolución.

 

PTI Persistente y Crónica

Observación si recuento plaquetario es mayor de 30,000/ul

En pacientes con menos de 30,000/ul observación si no hay hemorragia activa o factores de riesgo. En caso contrario IGIV, Ig anti-D o corticoides según respuesta.

Tratamiento de las urgencias con riesgo vital

Hemorragias del SNC y otras hemorragias que comprometan la vida del paciente

Se administran sucesivamente:

1. Metilprednisolona i.v. 10 mg/kg

2. Gammaglobulina i.v. 400 mg/kg

3. Plaquetas 1 unidad/5-10 kg/6-8 h

4. Gammaglobulina i.v. 400 mg/kg

5. Esplenectomía urgente: valorar según cada caso

TRATAMIENTO

Primera Línea

Corticoterapia: Prednisona vía oral o metilprednisolona vía IV a 4mg/kg/día durante 4 días, luego pasar a 2mg/kg/ durante 3 días y suspender.

IGIV: 0.8-1 g/kg/dosis única i.v. en infusión cutánea

Segunda Línea

Ig anti-D (pacientes RH+):

Bloqueo de receptores Fc macrofágicos con hematíesrecubiertos por Ac. anti D.

Dosis:50-75 microgramos/kg/día, i.v. dosis única

Corticoterapia:

Pulsoterapia con metilprednisolona: 30 mg/kg/día (máximo 1 g), 3 días, infusión en 2 horas.

Dexametasona oral: 0,6 mg/kg/día en 1 dosis, máximo 40 mg, durante4 días, cada mes

Tercera Línea

Esplenectomía

DIAGNÓSTICO FINAL

Púrpura trombocitopénica inmune

Bibliografía

1Badell I, Torrent M, López E. Alteraciones plaquetarias: trombopenias y trombocitosis An Pediatr Contin 2006;4(1):24-30

2. Beléndez C, Cela E, Galarón P. Tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática An Pediatr Contin 2009;7(3):156-60.

3.Monteagudo E, Fernández-Delgado R, Sastre A, Toll T, Llort A, Molina J, Astigarragaga I, Dasí MA ,Cervera AProtocolo de estudio y tratamiento de la trombocitopenia inmune primaria (PTI-2010)An Pediatr (Barc). 2011;74(6):414.e1-414.e8

 

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