Niña de 10 años de edad derivada a dermatología por pápulas hiperqueratósicas de 1 año de evolución , con aspecto de “papel de lija” en brazos.
Antecedentes personales |
Dermatitis atópica desde los 3 años de edad.
Antecedentes familiares |
Madre refiere cuadro similar en adolescencia que cedió luego de algunos años.
Pruebas complementarias |
Pruebas cutáneas con neumoalergenos: negativas
Por lo señalado, parece ser un trastorno de queratinización folicular, de los siguientes cuál es el más probable:
a) Queratosis pilar simple
b) Queratosis folicular invertida
c) Liquen espinuloso
La queratosis folicular invertida, se presenta como una pápula queratósica folicular única (0.3 a 1 cm), con aspecto similar a una verruga o queratosis seborreica, ubicada en cabeza y cuello, mejillas, labio superior, y párpados. Es frecuente en varones y de etiología desconocida (respuesta b)
El liquen espinuloso se muestra como un cúmulo de pápulas foliculares numerosas con un tapón córneo, filiforme, duro, seco, oscuro, de varios milímetros, que proporciona una textura semejante a rallador, de aparición súbita, progresiva y asintomática. Las lesiones se agrupan en placas redondeadas de 2-5cm. Afecta a niños y adolescentes preferentemente en cuello, zona externa de brazos, nalgas, muslos, hueco poplíteo, espalda y abdomen. Asociado en ocasiones a infección por HIV y enfermedad de Crohn (respuesta c)
La queratosis pilar simple (Respuesta correcta a) es un trastorno de la queratinización del infundíbulo del folículo piloso, caracterizado por la formación de tapones de queratina emergiendo de orificios foliculares dilatados. Se localiza principalmente en la superficie extensora de brazos, muslos, glúteos, mejillas y tronco.
QUERATOSIS PILARIS
La queratosis pilar es un trastorno hereditario de patrón autosómico dominante y penetrancia variable que se ha relacionado con la obesidad, el hiperandrogenismo y la diabetes. Con frecuencia se asocia a la atopia y de hecho, se considera uno de los criterios menores.
CLÍNICA |
Estudios epidemiológicos en escolares de diferentes países reportan una prevalencia de 2,7-4% .con un predominio femenino.
ETIOLOGÍA |
Hasta la actualidad no se ha identificado la causa exacta de la queratosis pilaris, sin embargo, la historia familiar de otros miembros afectados es frecuente, sugiriendo una causa genética. Adicionalmente, aunque puede presentarse en forma aislada, es común su asociación con ictiosis vulgar, considerándose como parte del fenotipo de esta entidad y con menor frecuencia con dermatitis atópica, constituyendo sólo un criterio secundario para su diagnóstico.
DIAGNÓSTICO |
Presencia de pápulas queratósicas foliculares pequeñas (1-2 mm) en la superficie extensora de brazos, muslos, glúteos y mejillas, equidistantes entre sí, que dan a la piel un aspecto y sensación rugosa («piel de gallina», «papel de lija»), generalmente asintomáticas, excepto por prurito ocasional.
Está reportada una variación estacional en la severidad de la queratosis pilaris, con tendencia a mejoría durante el verano y exacerbación en invierno. La biopsia que no es necesaria por lo general, evidenciará un tapón de queratina que obstruye el infundíbulo del folículo pilosebáceo.
COMPLICACIONES |
La queratosis pilaris es una condición totalmente benigna, sin embargo puede entrañar una afectación cosmética y psicológica, especialmente en las formas extendidas, siendo un motivo de preocupación para el paciente y sus familiares.
En general, la queratosis pilaris mejora con la edad en muchos de los pacientes a una edad promedio de 16 años pero en otros casos puede persistir, con períodos de exacerbaciones y remisiones.
TRATAMIENTO |
El tratamiento busca mejorar el aspecto de la piel y devolver la suavidad al tacto. Este efecto es temporal y requiere un tratamiento regular y continuo.
En la mayoría de los casos, ningún tratamiento es necesario. En las formas limitadas, los tratamientos locales son suficientes. Se emplean emolientes y cremas con acción queratolítica a base de urea, ácido láctico o salicílico. El tratamiento tópico con tretinoína puede dar buenos resultados . En los cuadros severos y generalizados puede discutirse el empleo de isotretinoína o acitretina oral, aunque con resultados incompletos.
DIAGNÓSTICO FINAL |
Queratosis pilaris
Bibliografía |
1.De Lucas Laguna R., Sendagorta Cudós E. No todo es dermatitis atópica.Rev Pediatr Aten Primaria.2009;11 Supl 15:s15-s30
2.Hwang S, Schwartz RA Keratosis pilaris: a common follicular hyperkeratosis. Cutis, 2008 ; 82 : 177-180.