Cotton CH, Ahluwalia J, Balkin DM, et al. Association of Demographic Factors and Infantile Hemangioma Characteristics With Risk of PHACE Syndrome. JAMA Dermatol. 2021 Jun 16;157(8):1-8.
doi: 10.1001/jamadermatol.2021.1901
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34132754/
Un estudio prospectivo de 2010 con 108 lactantes estimó que la incidencia del síndrome de PHACE (malformaciones de la fosa posterior, hemangioma, anomalías arteriales, defectos cardíacos, anomalías oculares) era del 31% en niños con hemangiomas faciales infantiles (HI) de al menos 22 cm2. Hay poca evidencia con respecto a las asociaciones entre las características del HI, las características demográficas y el riesgo de síndrome PHACE.
El propósito de este estudio retrospectivo y multicéntrico fue examinar las características demográficas y las comorbilidades en una gran cohorte de pacientes con riesgo de síndrome de PHACE y evaluar las características clínicas de los HI de cabeza y cuello grandes que pueden estar asociadas con un mayor riesgo de diagnóstico de síndrome de PHACE. Se evaluaron todos los pacientes con HI facial, de cabeza y/o cuello con sospecha de síndrome PHACE desde el 1 de agosto de 2009 hasta el 31 de diciembre de 2014 en 13 centros de referencia de dermatología pediátrica en América del Norte. El análisis de datos se realizó desde el 15 de junio de 2017 hasta el 29 de febrero de 2020.
El principal resultado fue la presencia o ausencia del síndrome PHACE. Los datos incluyeron la edad en el momento del diagnóstico, el sexo, el patrón de presentación del HI (incluido el tamaño, la ubicación del segmento y la profundidad), los procedimientos diagnósticos y los resultados, y el tipo y número de anomalías asociadas.
Un total de 238 pacientes (mediana de edad [DE], 2,96 [4,71] meses; 184 [77,3%] mujeres) se incluyeron en el análisis; 106 (44,5%) cumplieron los criterios de síndrome de PHACE definitivo (n=98) o posible (n=8). Un modelo de regresión lineal escalonada encontró que un área de superficie de 25 cm2 o mayor (OR 2,99; IC 95% 1,49-6,02) y la afectación de 3 o más ubicaciones (OR 17,96; IC 95% 6,10-52,85) eran factores de riesgo estadísticamente significativos de síndrome de PHACE. La afectación de la glándula parótida (OR 0,39; IC 95% 0,18-0,85) y el segmento S2 (OR 0,38; IC 95% 0,16-0,91) se asociaron con un riesgo menor. La raza y el origen étnico también pueden estar asociados con el riesgo de síndrome PHACE, aunque se necesitan más estudios.
En este estudio de cohorte de 242 pacientes con HI, las características de mayor riesgo asociadas con el síndrome PHACE fueron HI que involucraron 3 o más localizaciones y un área de superficie de 25 cm2 o más. La afectación de la glándula parótida y el segmento S2 se asoció con un riesgo significativamente menor, pero aún presente, de síndrome PHACE. Estos hallazgos pueden ayudar a asesorar a las familias y a tomar decisiones con respecto a la evaluación de lactantes con HI grandes de cabeza y cuello.
